Hirschsprungi tõbi on harvaesinev kaasasündinud soole innervatsiooni häire, mida iseloomustab soolestiku paisumine läbimõõduni üle 6-7 cm.
Hirschprungi tõbi tekib juba arenguperioodil, kui peatatakse rakkude saba sisene ränne seedetrakti närviharjast. Haiguse esinemissagedus on hinnanguliselt umbes 1: 5000 sünd. Seda haigust esineb sagedamini meestel, haigete poiste ja tüdrukute suhe on ligikaudu 4: 1.
Hirschsprungi tõbi - sümptomid
Hirschsprungi haigus avaldub väga varakult, juba lapse 5.-10. Päeval. Esimesed sümptomid on mekooniumi pärssimine. Lisaks on vastsündinutel kõhupuhitus ja nad oksendavad sageli. Kui tegemist on väikese distaalse segmendiga, on imikutel kõhukinnisus ja kõhulahtisus vaheldumisi. On soolepõletik ning vee ja elektrolüütide häired. Mõnikord võib sool perforeeruda.
Hirschsprungi tõbi - ja sellega kaasnevad defektid
Hirschsprungi haigusega patsientide puudused on järgmised:
- südamedefektid (peamiselt kodade või kambrite vaheseina defektid)
- neeru düsplaasia või agenees
- suulaelõhe
- urogenitaalsüsteemi defektid, sealhulgas hüpospiadiad
- seedetrakti väärarendid - nt üks nabaarteri või kubemesong
- näo düsmorfsed tunnused, kolju defektid
Hirschsprungi tõbi - diagnoos
Haiguse diagnoos põhineb: kliinilisel pildil, füüsikalisel ja radioloogilisel uuringul, päraku manomeetrial ja histopatoloogilisel uuringul.
Hirschsprungi tõbi - ravi
Täispuhutava obstruktsiooni korral tuleb sisestada mao toru ja ülejäänud sisu välja tõmmata, samuti puhastusinfusioonid jämesoolde. Kergematel juhtudel tehakse klistiir haiglas. Paranduse puudumine kvalifitseerib patsiendi operatsiooniks. See hõlmab aganglionilise segmendi eemaldamist ja õigesti innerveeritud segmendi anastomoosi, mis on selle läheduses ja pärasoole või päraku ülejäänud perifeerses segmendis.
