Picki tõbi: põhjused, sümptomid, ravi

Picki tõbi kuulub frontotemporaalsete dementsuste rühma. Aastaid peeti seda haruldaseks haiguseks. Kuid pärast kliinilise-patoloogilise uurimistöö avaldamist 1987. aastal peetakse Picki tõbe Alzheimeri tõve ja Lewy-keha dementsuse järel kolmandaks kõige tavalisemaks dementsuse põhjuseks. Millised on sümptomid? Kas on olemas ravi?

Picki tõbi (PiD) on haruldane neurodegeneratiivne haigus, teatud tüüpi frontotemporaalne dementsus (FTD). Picki tõbi kuulub tautopaatiatesse, haiguste rühma, mis on põhjustatud häiretest tau-valgu mikrotuubulites. Nauropatoloogiline pilt näitab posttranslatsiooniliselt modifitseeritud MAP-tau valgu lahustumatuid hoiuseid.

Picki tõbi: sümptomid

Haiguse iseloomulik tunnus on sümptomite järjestikune ilmnemine.

• Sissejuhatav etapp

Ilmnevad meeleoluhäired (depressiivsed seisundid, maniakaalsed seisundid) ja ärevushäired. Sel põhjusel võidakse patsiendid suunata psühhiaatrilisele konsultatsioonile ja nende kliinilised sümptomid osutuvad ravile vastupidavaks. Lisaks on ka iseloomulikke muutusi, mis algul on peenemad sotsiaalsete normide lõdvestunuma lähenemise, heade kommete kaotuse ja ebatavalise käitumise näol. Tühistamine ja apaatia on vähem levinud. Mõnel patsiendil võib täheldada ebapiisavat hoolt oma tervise eest, mille tulemuseks on arvukad meditsiinilised konsultatsioonid.

• Vahefaas

Emotsionaalsed sümptomid lakkavad domineerimast, samas kui käitumishäired suurenevad. Patsiendid ei austa täielikult sotsiaalseid norme, käituvad sobimatult, eiravad teiste tundeid. Täheldatakse nende välimuse muutusi: isikliku hügieeni tähelepanuta jätmine, riiete hooldamise puudumine. Toitumisharjumuste ja uneprobleemide halvenemine. Lisaks toimub järk-järgult keelepuuduse, kognitiivsete ja mäluhäirete areng. On neuroloogilisi sümptomeid: arutlev (Marinesco-Radovici sümptom), primitiivsed refleksid (nt imemine, kusepidamatus, harvem väljaheide).

• Arenenud frontotemporaalne dementsus

Olulised käitumishäired: tõkestamine, ärrituvus, emotsionaalne labiilsus, käitumise muutmine, stereotüübid, tegevusetus, emotsionaalne ükskõiksus, huvide kaotus. Kompleksne kognitiivne defitsiit: keel, abstraktsioon ja planeerimine, mälu, nägemisruumi ja motoorsete funktsioonide häired. Neuroloogilised sümptomid: motoorne jäikus, harvemini värisemine (posturaalne), primitiivsed refleksid (haaramine, imemine, luuramine), kuseteede ja väljaheidete inkontinentsi.

Picki tõbi: diagnoos

Diagnoosimise kriteeriumid (McKann et al., 2001) - käitumuslike ja kognitiivsete defitsiitide areng ilmnes järgmiselt:

• varased ja progresseeruvad isiksuse muutused, mida iseloomustavad raskused käitumise kohandamisel, mille tulemuseks on sageli ebapiisav reageerimine ja tegevus või
• varased ja progresseeruvad kõnehäired, mida iseloomustavad raskused sõnade nimetamisel ja mõistmisel väljendamisel või olulised probleemid
• puudujäägid põhjustavad olulisi probleeme sotsiaalses funktsioneerimises ja on märgatavad võrreldes eelmise toimimistasemega
• rada iseloomustab järkjärguline algus ja pidev funktsioonide halvenemine
• puudujääke ei põhjusta muud kesknärvisüsteemi häired, ei ainevahetus ega ainete tekitamine

Puudujääke ei esine ainult deliiriumi ajal ja neid ei saa seletada muu psühhiaatrilise diagnoosiga (nt depressioon, skisofreenia).
Diferentsiaaldiagnoos hõlmab: süsteemseid haigusi, Huntingtoni tõbe, ainete kuritarvitamist. Alzheimeri tõve (AD) diagnoosi diagnoositakse sageli valesti, eriti vanemas eas aeglaselt algava haiguse korral.

Picki tõbi: diagnostilised testid

Vere ja tserebrospinaalvedeliku testid on normaalsed.
Kuni haiguse hiliste etappideni ei pruugi EEG-testis muutusi olla. Hiljem täheldatakse rütmi aeglustumist eesmises ja eesmises juhtmes. MRI (magnetresonantstomograafia) ja CT (kompuutertomograafia) võivad näidata frontaalse ja ajalise korteksi atroofiat.

Picki tõbi: ravi

Patsientide kognitiivse funktsiooni parandamiseks puudub tõhus ravi. Kuna täheldatakse neurotrasmitterite - serotoniini ja noradrenaliini häireid, püütakse kasutada serotoniini, noradrenaliini ja trazodooni tagasihaarde inhibiitoreid, mis võimaldavad muuta vaimseid häireid ja käitumist. Koliinesteraasi inhibiitoreid ei kasutata.