Suure arteriaalse pagasiruumi (TGA) tõlge

Suurte arterite (TGA) üleviimine on vastsündinutel kõige levinum tsüanootiline kaasasündinud südamerike. Seda seostatakse väga tõsise prognoosiga. Kirurgilise ravi puudumine toob elu alguses kaasa suure suremuse riski. Sel põhjusel on nii oluline defekt varakult avastada ja asjakohane korrigeerimine läbi viia. Kui levinud on suurte kohvrite (TGA) tõlkimine ja mida see põhjustab?

Suure arteriaalse pagasiruumi (TGA) tõlkimine moodustab 5-7% kõigist kaasasündinud südamerikketest. Keskmine esinemissagedus on 20–30 100 000 elussünni kohta. Kõige sagedamini on see isoleeritud defekt ja selle etioloogia on multifaktoriaalne ja tundmatu. Kahtlustatakse, et see mõjutab sagedamini diabeediga emade vastsündinuid. Ainult 10% juhtudest on seotud muude defektidega, nt. aspleenia (põrna puudumine) või vistseraalse inversiooniga. TGA esineb poistel 2-3 korda sagedamini kui tüdrukutel.

Mis on suurte arteritüvede tõlge?

Suurte arteriaalsete pagasiruumide (suured anumad) tõlkimine põhineb aordi lahkumisel paremast vatsakesest ja kopsutüvest vasakust vatsakesest. Seosed vastavate kodade ja vatsakeste vahel jäävad püsima.

Saame eristada TGA lihtsat (ilma kaasnevate defektideta) ja keerukat.

Sellise ülevõtmise tulemusena tegeleme kahe eraldi vereringesüsteemi tekkimisega. Süsteemse vereringe hapnikuta veri, s.t. süsteem voolab paremast aatrist parempoolsesse vatsakesse ja sealt edasi aordi ja perifeersetesse anumatesse, et naasta venoosse süsteemi kaudu parempoolsesse aatriumisse. Väikeses vereringes voolab veri vasakust vatsakesest kopsu vereringesse ja seejärel naaseb hapnikuga varustatud veri vasakusse kotta. Tingimus, mis võimaldab sellest defektist mõjutatud vastsündinul ellu jääda, on ühenduste olemasolu, mis võimaldavad segada hapnikuga ja hapnikuta verd. Need võivad hõlmata järgmist:

• foramen ovale (FO) või kodade vaheseina defekt (ASD),
• ventrikulaarse vaheseina (VSD) defekt,
• arterioosjuha (PDA).

Keha kudede hapnikuga varustamise aste ja sümptomite raskusaste sõltuvad nende ühenduste arvust ja tõhususest. Suurte laevade vahetamisega võivad kaasneda:

• ventrikulaarse vaheseina (VSD) defekt - esineb umbes 50% -l TGA juhtudest; mida olulisem see on, seda parem on venoosse ja arteriaalse vere segunemine; defekt võib olla üks või mitu;
• aordi koarktatsioon (CoA) - harva kaasneb TGA;
• pärgarterite lahkumise ja kulgemise anomaaliad - umbes 1/3 juhtudest; kõige levinum variant on tsirkumfleksarteri lahkumine paremast koronaararterist;
• vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsioon - sagedamini koos VSD-ga; lihtsas TGA-s on see tavaliselt funktsionaalse iseloomuga ja tuleneb parempoolse vatsakese kõrgema vererõhu põhjustatud ventrikulaarse vaheseina nihkumisest.

Kuidas TGA avaldub?

Suure varre siirdamisega beebid sünnivad tavaliselt normaalkaaluga õigeaegselt. Vastsündinud lapse peamine sümptom on tsentraalne tsüanoos - naha ja limaskestade (peamiselt huulte, keele, suu) sinakas värvimuutus. See on tingitud hapnikuta hemoglobiini sisalduse suurenemisest arteriaalses veres (> 5 g / dl). Tsüanoos ei kao 100% hapnikuga. Läbisõit korreleerub tugevalt vere segunemise määraga. Kui ainsaks suhtluseks suure ja väikese vereringe vahel on foramen ovale ja arteriaalne kanal suletakse 1.-2. Ühel elupäeval suureneb tsüanoos kiiresti ja vastsündinu kliiniline seisund halveneb dramaatiliselt. Kui aga tõlkimisega kaasneb vatsakeste vaheseina märkimisväärne kaotus, võib tsüanoos olla väike ja vastsündinu südamepuudulikkuse sümptomid, näiteks:

• kiire hingamine,
• tahhükardia,
• suurenenud higistamine,
• kehakaalu tõus

selle väljaarendamine võib võtta mitu nädalat.

Suurte arteritüvede tõlke ravi

TGA esialgse diagnoosimise korral on esmane ravi prostaglandiini PGE1 viivitamatu manustamine. Selle protseduuri eesmärk on säilitada arteriaalse kanali läbitavus. Esimeste tundide jooksul pärast sündi varustatus prostaglandiiniga võimaldab transportida sobivasse keskusesse parimas võimalikus seisundis.

Kui vere segunemine arterioosjuha ja interatriumiaalse vaheseina tasemel on ebapiisav ja parandusoperatsiooni ei saa kohe läbi viia, on järgmine samm ballooni atrioseptostoomia, s.t. Rashkindi ravi. See seisneb foramen ovale'i laiendamises või kodade vaheseina purustamises. Eesmärk on suurendada vere lekkimist paremasse aatriumisse ja seeläbi suurendada hapnikuga varustatud vere hulka süsteemses vereringes. Õhupalli otsaga kateeter viiakse tavaliselt läbi reieveeni paremasse aatriumi ja seejärel ovaalse forameni kaudu vasakule aatriumile. Seal täidetakse õhupall soolalahuses lahjendatud kontrastaine abil. Parema aatriumi poole tõmbamine loob vaheseina defekti, mis võimaldab arteriaalse vere küllastumist tõhusalt segada ja parandada.

Ellujäämise võti on südameoperatsioon. Operatsiooni tüüp sõltub defekti anatoomilisest tüübist. Praegu on lihtsa, eraldiseisva VSD-ga TGA või TGA korral valitud protseduuriks defekti anatoomiline korrigeerimine - Jatene'i operatsioon (arteriaalse lüliti töö). Lühidalt öeldes seisneb see aordi ja kopsutüve supravalvulaarses ristumises ning nende järgnevas nihutamises ja sulandumises vastavate kambritega. Operatsioon hõlmab ka pärgarterite siirdamist kopsuarteri algsesse ossa, mis ühendatakse aordiga. Protseduurile eelnev etapp on arteriaalse kanali lõikamine või ligeerimine. Jatene operatsioone tuleks läbi viia kuni 4 nädala vanuselt.

Soovitatav artikkel:

Enne kui Jatene meetodist sai laialt tunnustatud standard, oli esimene TGA parandustoiming nn füsioloogiline korrektsioon tegi sinep esimest korda 1964. aastal. See hõlmab kodade vaheseina eemaldamist ja kodade ühendamist "ristatud" dakroni või perikardi plaastriga, et suunata hapniku- ja hapnikuvaba verevool vastupidistesse vatsakestesse. See tagas küllaldase küllastuse, kuid ei kõrvaldanud suhet, nii et parem vatsake pidi ikkagi verd süsteemsesse vereringesse pumpama.

TGA-s, millega kaasneb vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsioon ja märkimisväärne VSD, ei ole defekti anatoomiline korrigeerimine võimalik. Selles olukorras on lahendus Rastelli meetod. Defekti sulgemine viiakse läbi nii, et vasaku vatsakese veri voolab aordiavasse. Parem vatsake ühendatakse kopsutüvega sünteetilise proteesi või homotransplantaadi (bioloogilise transplantaadi) abil.

TGA - prognoos pärast operatsiooni ja selle kõrvaltoimed

Pärast kirurgilist ravi jälgitakse patsiente hoolikalt, et avastada ja ravida võimalikke tüsistusi, näiteks:

• südame rütmihäired (sealhulgas ventrikulaarse fibrillatsiooni tagajärjel tekkinud äkiline südamesurm);
• südamepuudulikkus;
• pärgarterite ahenemine (müokardi isheemia, infarkt);
• aordi- ja kopsuarteri stenoos kirurgiliste anastomooside kohas;
• aordisibula laienemine ja aordi tagasivool.

Erinevad defektide parandamise tehnikad tähendavad, et igat tüüpi operatsioon on seotud veidi erineva tüüpiliste komplikatsioonidega.

Iga patsient, hoolimata valitud raviliigist, peaks regulaarselt kontrollima, mis hõlmab järgmist: tervisekontroll, rindkere röntgen, EKG, südame kaja, küllastuse mõõtmine.

Suurte anumate üleviimise prognoos sõltub defekti tüübist ja teostatud operatsiooni tüübist. Ravimata on defekt seotud väga kõrge suremusega. 30% vastsündinutest sureb 1 nädala jooksul, 50% esimesel elukuul ja 90% TGA-ga vastsündinutest sureb enne 1-aastaseks saamist. Praegu on tänu paremini arenenud vastsündinute hooldusele ja laste südamekirurgiale suurte arteritüvede translatsiooni tuvastamine ja ravi kõrgel tasemel, mis suurendab noorimate patsientide ellujäämisvõimalusi märkimisväärselt. Näiteks arteriaalse lüliti operatsioonide (Jatene'i operatsioon) pikaajalise elulemuse määr ulatub sõltuvalt tehtud uuringutest üle 90%. Perioperatiivne suremus (olenevalt operatsiooni tüübist) varieerub mõne protsendi piires.

Allikad:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady süda, Varssavi, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Suurte anumate tõlge kokku, "Laste südamekirurgia" teaduslik kirjastus "Śląsk", Katowice 2003, toimetanud prof. Janusz H. Skalski ja prof. Zbigniew Religa (võrgus)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Kaasasündinud südamerikked, Kawalec W. (toim), Ziółowska H. (toim), Grenda R. (toim), Pediatria, kd. . 1, Varssavi, PZWL, 2016