Antifosfolipiidide sündroom (Hughes'i sündroom): põhjused, sümptomid, ravi

Antifosfolipiidide sündroom (Hughes'i sündroom) on sidekoe süsteemne haigus. See on seotud immuunsüsteemi ebanormaalse reaktsiooniga ja antikehade tootmisega tema enda kudede struktuuride vastu. Seejärel viib see trombootiliste seisundite või spontaansete raseduse katkemisteni. Mis on antifosfolipiidide sündroomi põhjused ja sümptomid? Hughes'i sündroomi ravi.

Naiste fosfolipiidide sündroom (Hughes'i sündroom) raskendab rasedusest teatamist - see võib põhjustada raseduse katkemist. Ravimata patsientidel on lapse kaotamise sagedus kuni 80%. Fosfolipiidivastane sündroom ründab naisi kaks korda sagedamini.

Antifosfolipiidide sündroom: sümptomid

Antifosfolipiidide sündroomi tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• tromboos (peamiselt venoosne, eriti alajäsemete süvaveenides)
• neuroloogilised kõrvalekalded - insuldi või mööduvate isheemiliste rünnakute tunnused. Sensoorsetest organitest võib tromboos mõjutada silma ja see avaldub mööduvate nägemishäiretega
• sünnitusabi ebaõnnestumised - preeklampsia, platsenta puudulikkus, loote piiratud kasv
• artralgia
• nahakahjustused - retikulaarne tsüanoos, jalgade haavandid ja nekrootilised muutused sõrmedes

Antifosfolipiidide sündroom: diagnoos

Kliinilised kriteeriumid hõlmavad veresoonte tromboosi episoode, sünnitusabi ebaõnnestumisi ja laboratoorsed kriteeriumid hõlmavad selliste ainete nagu lupus antikoagulant, antikardiolipiini antikehad ja beeta-2-mikroglobuliini antikehade taset seerumis. Haigus diagnoositakse, kui on täidetud vähemalt üks kliiniline ja laborikriteerium.

Antifosfolipiidide sündroom: ravi

Antikoagulatsiooni manustatakse, kui ilmnevad venoosse või arteriaalse tromboosi sümptomid. Rasedate ravi osas pole siiski üksmeelt. Kiire antifosfolipiidide sündroom nõuab tsüklofosfamiidi plasmafereesi ja megadoose, samuti immunoglobuliinide ja hepariini intravenoosset manustamist.

Väga haruldane kliiniline olukord on nn katastroofiline fosfolipiidivastane sündroom, mille korral korraga rikutakse mitut organit, kõige sagedamini neerud, kopsud ja süda Selle seisundi põhjustab tromboosi areng väikestes anumates. Sümptomid tekivad ootamatult. On palavik, õhupuudus, tursed, patsiendi teadvuse halvenemine. Areneb hingamispuudulikkus, vereringe ja neerupuudulikkus. Siis on suur surmaoht.