Brugada sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Brugada sündroom on geneetiliselt määratud häire, mis on altid eluohtlike vatsakeste arütmiate tekkele. Haiguse esimene kirjeldus pärineb 1992. aastast ja väljaande autorid olid Hispaania kardioloogid - vennad Joseph ja Pedro Brugada.

Sisukord

1. Brugada sündroom: põhjused
2. Brugada sündroom: sümptomid
3. Brugada sündroom: diagnoos
4. Brugada sündroom: ravi
5. Brugada sündroom: prognoos

Brugada sündroom on suhteliselt haruldane. Selle levimus on hinnanguliselt keskmiselt 1–30 100 000 inimese kohta, kõige rohkem juhtumeid on Aasias. Mehed haigestuvad 8–10 korda sagedamini kui naised.

Brugada sündroom: põhjused

Sündroomi patofüsioloogia tõttu kuulub see arütmogeensete südamehaiguste rühma, mida nimetatakse kanalopaatiateks. Brugada sündroomi põhjuseks on mutatsioon naatriumikanali valgu alaühikut kodeerivas geenis.

Naatriumikanalid paiknevad südamelihasrakkude rakumembraanides ja osalevad nende depolarisatsioonis, st stimulatsioonis, mille lõplik mõju on lihaskiudude kokkutõmbumine. Naatriumikanali ebanormaalsus lühendab üksikute kiudude depolarisatsiooniaega, mis häirib ergastuslaine ühtlast ja sünkroonset levikut.

Tulemuseks on muutused EKG salvestuses ja mis kõige tähtsam - ventrikulaarsed ohtlikud arütmiad. Sündroom on pärilik autosomaalselt domineerival viisil.

Praegu on teada mitukümmend tüüpi haiguse eest vastutavaid mutatsioone. Geneetilisi teste ei tehta siiski tavaliselt diagnostilistel eesmärkidel.

Brugada sündroom: sümptomid

Brugada sündroom ilmneb kõige sagedamini noortel täiskasvanutel - elu 3. ja 4. kümnendil. Peamine kliiniline sümptom on polümorfse ventrikulaarse tahhükardia tõttu tekkiv minestus.

Arütmia tekib sageli puhkeolekus, tavaliselt öösel.Haiguse kõige ohtlikum mõju on südame äkksurm, mis tuleneb ülalnimetatud tahhükardia muutumisest vatsakeste virvenduseks.

Kahjuks võib juhtuda, et südame seiskumine VF-is võib olla haiguse esimene ilming.

Brugada sündroom: diagnoos

Diagnoosi oluline element on iseloomulik EKG jälg, st elektrokardiogramm. Brugada sündroomile on iseloomulikud muutused QRS komplekside morfoloogias ja ST-T piirkonnas.

Need omadused ilmnevad juhtmetes V1 ja V2, see tähendab, et need asuvad parema vatsakese kohal. Mõnikord on tüüpiline sündroomi registreerimine juhuslik leid EKG ajal muudel põhjustel.

Seejärel on patsiendil võimalus enne sümptomite ilmnemist olla eriarsti all. Tasub mainida, et EKG pilt võib olla väga varieeruv - see kaob spontaanselt ja ilmub uuesti.

Brugada sündroomil on 3 tüüpi EKG muutusi. 2,3 tüüpi on vähem rasked, nii et diagnoos võib olla küsitav. Sel eesmärgil kasutatakse diagnoosimiseks antiarütmikumidega provokatsioonikatseid, mis võivad need muuta 1. tüübiks ja seega diagnoosi kinnitada.

Brugada sündroom: ravi

Nagu enamikul geneetiliselt määratud haigustest, on ka Brugada sündroomi ravi oluliselt piiratud ja see on seotud äkilise südamesurma ennetamisega.

Põhielemendiks on soovitused elustiili muutmiseks ja piiravateks teguriteks, mis võivad esile kutsuda rütmihäireid, näiteks alkoholi tarbimine või rasked söögid.

Oluline on olla kursis kõrge arütmogeense potentsiaaliga ravimitega, mida peaksid sündroomist mõjutatud inimesed vältima. Nende loendi leiate spetsiaalselt veebisaidilt www.brugadadrugs.org

Arütmia võib põhjustada ka elektrolüütide häired ja palavik. Sel põhjusel on soovitatav seda näiteks nakkushaiguste korral agressiivselt langetada.

Brugada sündroomiga patsiendil tuleks kaaluda kardioverteri-defibrillaatori (ICD) implanteerimist - seadet, mis on loodud eluohtlike rütmihäirete tuvastamiseks ja lõpetamiseks sobivate elektrilahenduste abil.

• Kardioverteri defibrillaator (ICD) - mis see on? Kuidas see töötab?

RHK implanteerimisprotseduur on näidustatud peamiselt patsientidel, kellel on dokumenteeritud ventrikulaarse tahhükardia tagajärjel tekkinud südameseiskus ja minestus. Seda ei soovitata asümptomaatilistele patsientidele.

Farmakoloogiline ravi on piiratud tähtsusega ega võimalda tahhükardiahoogude ja äkilise südamesurma täielikku ja tõhusat ravi. Kinidiinil on kõige tõhusam toime. Seda saab muu hulgas kasutada ICD implanteerimise vastunäidustustega patsientidel ja korduvate seadmete sekkumiste korral.

Alternatiivse ravina võib kasutada ka parema vatsakese väljavoolutoru esiseina ablatsiooni.

Brugada sündroom: prognoos

Brugada sündroomi prognoos varieerub vastavalt sümptomitele. Patsientidel, kellel on anamneesis sünkoop arütmia ja EKG muutuste spontaanse esinemise tõttu, on suurem potentsiaalselt surmaga lõppevate arütmiajuhtumite risk kui neil, kellel pole kliinilist anamneesi.

Allikad:

1. "Südame rütmihäired igapäevases meditsiinipraktikas", toimetanud K. Mizi-Stec ja M. Trusz-Gluza, toim. MedicalTribunePolska 2015
2. "Interna Szczeklika 2017/18", välja andnud praktiline meditsiin