Nelsoni sündroom on haruldane sümptomite rühm, mis tekib pärast neerupealiste eemaldamist või hävitamist. Neid põhjustab hüpofüüsi kiiresti arenev adenoom. Millised on Nelsoni sündroomi sümptomid ja kuidas seda ravitakse?
Sisukord
- Nelsoni sündroom ja hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste telg
- Nelsoni sündroom - sümptomid
- Nelsoni sündroom - diagnoos
- Nelsoni sündroom - ravi
Nelsoni sündroom on haruldane haigus, mis esineb kahepoolse adrenalektoomia läbinud inimestel, st neerupealiste eemaldamisel.
Neerupealiste eemaldamine viib hüpofüüsi adenoomi kasvu, mis hormoonide sekreteerimisega mõjutab inimese hormonaalset tasakaalu. Kasvav kasvaja võib kahjustada ümbritsevat kude ja põhjustada neuroloogilisi sümptomeid.
Nelsoni sündroomi iseloomustab naha liigne pigmentatsioon, neuroloogilised sümptomid ja ACTH taseme tõus seerumis.
Kortisooli pärssiva toime hüpofüüsi rakkudele mahasurumist peetakse sündroomi peamiseks põhjuseks, mis viib adenomatoosse kasvu tekkeni.
Nelsoni sündroom ja hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste telg
Nelsoni sündroom põhjustab hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje häireid. Korralikult töötavad üksikud rakud töötavad negatiivse tagasiside mehhanismi põhimõttel. Kui ühes etapis on probleeme, vahetavad ka teised töökohta.
Füsioloogiliselt toodab hüpotalamus hormoone, mis reguleerivad hüpofüüsi, stimuleerivad ja pärsivad seda. Hüpofüüs reageerib hüpotalamuse signaalidele adekvaatselt ja eritab hormoone, mis mõjutavad neerupealisi. Hüpofüüsi vabanenud ACTH jõuab neerupealise koore, kus see stimuleerib seda tootma nt. kortisool.
Nelsoni sündroom - sümptomid
Nelsoni sündroomi sümptomid on põhjustatud kasvava kasvaja survest ümbritsevatele kudedele:
- peavalud - tulenevad kõvakesta venitamisest
- nägemishäired - surve tõttu närvidele III, IV, VI
- naha ja limaskestade liigne pigmentatsioon - hormooni sekretsiooni häired
AKTH suurenenud kontsentratsioon mõjutab nahavärvi, sest see hormoon sarnaneb melanotropiiniga, mis tervislikul inimesel mõjutab melaniini - pigmendi hulka nahas.
Pärast Nelsoni sündroomi neerupealiste eemaldamist tuleb nende poolt toodetud hormoonide puudus kompenseerida täiendavate ravimitega. Haige inimene peaks olema endokrinoloogi hoole all.
Nelsoni sündroom - diagnoos
Nelsoni sündroomi kliinilist kahtlust kinnitab ACTH kontsentratsiooni määramine plasmas. Oluliselt suurenenud väärtused võivad ületada 1000 pg / ml.
Deksametasooni inhibeerimise testiga langeb ACTH tase, kuid vaja on suuremaid annuseid kui Cushingi tõve korral.
Tuleks teha pildistamine ja oftalmoloogilised uuringud, nagu ka teiste hüpofüüsi kasvajate diagnostika korral.
Nelsoni sündroom - ravi
Nelsoni sündroomi raviks on adenoomi kirurgiline eemaldamine. Kui see on võimatu, rakendatakse konservatiivset ravi, mis hõlmab AKTH sekretsiooni pärssivate ravimite sisseviimist. Kuulub neile:
- tsüproheptadiin
- pizotifeen
- valeriahappe derivaadid
- bromokriptiin
Mõnel juhul võib Nelsoni sündroomi korral kasutada pika toimeajaga somatostatiini analooge.
Nelsoni sündroomi rasketel juhtudel on vajalik kiiritusravi. Kiiritusravi on kasulik lahendus patsientidele, keda ei saa kirurgiliselt ravida, kuid millega kaasneb tüsistuste oht. Võib esineda probleeme kontsentratsiooni, mälu või nägemishäiretega.
Bibliograafia:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - sisehaigused, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Loe veel selle autori artikleid
