Autoimmuunne maksahaigus on haigus, mis tekib siis, kui immuunsüsteem ründab maksarakke. Hinnanguliselt kannatab autoimmuunhaiguste all umbes 5% elanikkonnast. Neid seostatakse tavaliselt reumatoidartriidi, hulgiskleroosi või Crohni tõvega. Immuunsüsteemi talitlushäiretest tulenevad põletikulised protsessid mõjutavad aga ka teisi organeid, sealhulgas maksa.
Autoimmuunne maksahaigus on määratletud kui immuunsüsteemi ebanormaalne reaktsioon, mis põhjustab keha antikehade tootmist oma maksarakkude vastu. "Selliste häirete põhjused pole täielikult mõistetavad," ütleb Synevo Laboratories meditsiinidirektor dr Iwona Kozak-Michałowska. - Need võivad olla geneetilised, keskkonnaalased, nakkuslikud ja paljud muud tegurid.
Maksahaigus kuulub ka autoimmuunhaiguste hulka. Need on:
- autoimmuunne hepatiit (AIH)
- primaarne sapiteede tsirroos (PBC)
- primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC)
“Autoimmuunne maksahaigus ei ole tavaline haigus. Siiski on inimrühmi, kelle puhul tuleks nende esinemisega arvestada - rõhutab dr Kozak-Michałowska. "Nende hulka kuuluvad patsiendid, kellel on seletamatu ASAT- ja ALT-transaminaaside, HCV või HBV tõus interferoonravi saamiseks, kellel on põletiku, tsirroosi või maksapuudulikkuse sümptomid, ja teiste autoimmuunhaigustega patsiendid."
Autoimmuunne hepatiit (AIH)
See on maksa parenhüümi krooniline põletikuline haigus. Hinnanguliselt on Lääne-Euroopa riikides esinemissagedus 0,1–1,2 juhtu 100 000 inimese kohta aastas .¹ Ravi puudumisel viib autoimmuunne hepatiit maksarakkude nekroosi, kroonilise või ägeda maksapuudulikkuse ja sellest tulenevalt tsirroosini. Siis on ainus ravimeetod ja patsiendi elu päästmine maksa siirdamine. Autoimmuunne hepatiit moodustab 2,6% hepatiidi siirdamisest Euroopas2.
See on teadmata etioloogiaga haigus. Arvatakse, et selle põhjustavad hepatotsüütide pinnal valesti paigutatud II klassi histosobivuse (HLA II) antigeenid. Ei ole teada, mis seda põhjustab, tõenäoliselt mängib rolli geneetiline tegur, viirusnakkus (nt A- või B-hepatiit, ka EBV-nakkus), toksilised ained (interferoon, melatoniin, metüüldopa, nitrofurantoiin) kui ka autoantigeenid nagu maksa asioglükoproteiini retseptorina ja tsütokroom P-450 IID6. Teisest küljest ei puutu enam kui 85% patsientidest kokku ühegi nimetatud teguriga.
Esialgu arvati, et see mõjutab noori naisi, kellel on lisaks muid autoimmuunhaigusi. Nüüd on teada, et autoimmuunne hepatiit on mitme organiga haigus, see võib mõjutada mõlemat sugu igas vanuses, kuigi naised moodustavad 70–80% kõigist patsientidest. Täheldatakse kahte vanusepiiki. Enamasti esinevad need vahemikus 10-20. aasta ja 45-70. aasta Üle 50% patsientidest on üle 40-aastased patsiendid.
Autoimmuunset hepatiiti on kolme tüüpi:
- I tüüp (AIH1) - klassikaline - kõige tavalisem (see mõjutab umbes 80% kõigist patsientidest)
- II tüüp (AIH2) - diagnoositakse peamiselt lastel, täiskasvanud kannatavad harvemini (10% kõigist patsientidest)
- tüüp III (AIH3) - iseloomustab erinevate antikehade olemasolu kui I ja II tüübi puhul
Autoimmuunse hepatiidi kulg võib olla kerge või asümptomaatiline või väga raske, koos remissiooni ja ägenemise perioodidega. Ligikaudu 20% patsientidest kogeb spontaanset remissiooni, kuid kõige tavalisem diagnoos on haiguse kergelt sümptomaatiline vorm. Siis on domineeriv sümptom ja mõnikord ka ainus väsimus, mis päeva jooksul suureneb ja takistab korralikku toimimist. See sümptom on nii iseloomutu, et patsient alahindab seda sageli. Muud sümptomid hõlmavad järgmist:
- söögiisu puudumine
- kaalukaotus
- valud paremas hüpohoones
- naha sügelus
- luu- ja liigesevalu
- ninaverejooks
Naistel menstruaaltsükli häired, akne intensiivistumine, juuste suurenemine, mis näitab kaasnevaid hormonaalseid häireid. Sümptomaatilisel autoimmuunhepatiidil tekib kollatõbi ja sümptomid, mis sarnanevad ägeda viirushepatiidiga.
Diagnoosimise ajal on tsirroos 25% -l patsientidest, veel 30% -l tekib maksatsirroos hoolimata ravist ja laboratoorsete testide tulemuste normaliseerimisest ning ravimata patsientidel areneb tsirroos üle 80% juhtudest.
AIH-le on iseloomulik teiste autoimmuunhaiguste kooseksisteerimine, näiteks: türeoidiit, haavandiline koliit, reumatoidartriit, diabeet ja tsöliaakia.
Laboratoorsed testid näitavad AST ja ALT transaminaaside taseme 5-10-kordset tõusu, GGT (gammaglutamüültransferaas) ja AP (leeliseline fosfataas) taseme kerget tõusu, hüpergammaglobulineemiat koos hüpoalbumeneemiaga ja pikenenud protrombiini aega.
Autoantikehade olemasolu on diagnoosimisel oluline. ANA mitokondriaalsed antikehad ja ASMA silelihased (86–91% patsientidest) omavad suurt tähtsust peamiselt I tüüpi AIH korral. II tüübi korral anti-LKM-1 (hepatorenaalsed antimikrosomaalsed antikehad) ja anti-LC-1 ( tsütosoolivastane). III tüüpi eristab SLA / LP antikehade olemasolu (maksa- ja kõhunäärmerakkude lahustuvate antigeenide vastu) ning eelnevat kahte tüüpi iseloomustavate antikehade puudumine. Lisaks on enamikul AIH-ga patsientidel ASGPR asialoglükoproteiini retseptori vastased antikehad.
Maksa biopsia ja histopatoloogiline hindamine on vajalikud AIH eristamiseks teistest haigusüksustest (nt krooniline C-hepatiit, ravimi- või alkoholikahjustus ja primaarne skleroseeriv kolangiit) ja lõpliku diagnoosi panemiseks.
Primaarne sapiteede tsirroos (PBC)
See on immuunse taustaga krooniline maksahaigus, mille käigus hävitatakse väikesed intrahepaatilised sapijuhad. Seda esineb sagedamini naistel, peamiselt vanuses 30–60. See avaldub kroonilises väsimuses (umbes 60% patsientidest), hingamisprobleemides ja naha sügeluses (50% patsientidest), mis võivad ilmneda kuid või aastaid enne muid sümptomeid. Kollatõbi esineb haiguse kaugelearenemisel. Portaalhüpertensiooni, kolestaasi (kolestaasi), hüperlipideemia ja osteoporoosi tunnused on vähem levinud.
Kolestaatilise sündroomi diagnoosimist võimaldavad laboratoorsed testid on abiks PBC diagnoosimisel. Seda iseloomustavad:
- leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine (50% patsientidest)
- GGTP (gamma-glutamüültranspeptidaasi ensüüm) suurenemine
- bilirubiini üldsisalduse suurenemine
Diagnoosimisel suurenenud bilirubiin ja selle progresseerumine viitavad kaugele arenenud haigusele ja halvendavad prognoosi. Aja jooksul suureneb peamiselt M-klassi (IgM) immunoglobuliinide ja kolesterooli (50–90% patsientidest) tase.
Teine oluline diagnostiline kriteerium on sapi kanalite iseloomulike põletikuliste muutuste kindlakstegemine maksa histopatoloogilisel uurimisel. AMA mitokondriaalsete antikehade olemasolu (35–95% patsientidest) on diagnoosi kinnitamiseks oluline, sealhulgas:
- AMA M2 (95% patsientidest) - PBC-le spetsiifiline marker
- AMA M4 (kuni 55% patsientidest)
- AMA M8 (kuni 55% patsientidest)
- AMA M9 (35–85% patsientidest)
samuti ANA tuumavastased antikehad (50% patsientidest) ja / või ASMA (20-30% patsientidest).
PBC-d seostatakse sageli teiste autoimmuunhaigustega, nt.Sjögreni sündroom, reumatoidartriit, sklerodermia, türeoidiit, Raynoudi tõbi, samblikud, süsteemne erütematoosluupus, kahjulik aneemia, pemfigus.
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC)
See on krooniline autoimmuunhaigus, mis põhjustab intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede kahjustusi. Seda esineb peamiselt noortel meestel. 50-70% patsientidest diagnoositakse lisaks haavandiline koliit, harvemini diabeet, autoimmuunne türeoidiit, Sjögreni sündroom ja pankreatiit.
Kliinilised sümptomid, nagu ka teiste põletikuliste maksahaiguste korral, on sageli mittespetsiifilised. Nende hulka kuuluvad krooniline väsimus, kaalulangus ja naha sügelus. Ligikaudu 50% -l patsientidest pole sümptomeid.
Laboratoorsetes testides täheldatakse ALP ja GGTP aktiivsuse suurenemist, AST ja ALT suurenevad vähemal määral.
Samuti on hüpergammaglobulineemia - see mõjutab peamiselt IgM ja IgG immunoglobuliine (45-80% patsientidest). Ligikaudu 80% -l patsientidest on pANCA-tüüpi antikehad granulotsüütide tsütoplasma vastu (olenevalt kasutatud meetodist nimetatakse neid ka MPO-ks - granulotsüütide müeloperoksidaasi vastu) ning 20–50% patsientidest on ANA ja ASMA antikehad.
Allikas:
1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD jt, autoimmuunne hepatiit, värskendus: 25. september 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, vaadatud: 15. oktoober 2017
2. Francque, Sven jt. "Autoimmuunse hepatiidi epidemioloogia ja ravi". Maksameditsiin: tõendid ja uuringud 4 (2012): 1–10. PMC. Võrk. 15. okt. 2017
Loe ka: Urobilinogeen - mis see on, kust see tuleb, milline on selle tähtsus maksa ultraheli diagnostikas - näidustused ja kulg. Mida tuvastab maksa ultraheli? Maksahaigus - haigestunud maksa sümptomid. Põhjused ja ravi
---objawy-i-diagnostyka-zespou-fra-x.jpg)
