Amüotroofne lateraalskleroos (ALS): võimalikud põhjused

• See on aju ja seljaaju neuronite haigus, mis kontrollivad vabatahtlike lihaste liikumist.
• Seda tuntakse ka kui Lou Gehrigi tõbe. Selle päritolu pole teada.
• See on degeneratiivne haigus (närvirakkude degeneratsioon), mis mõjutab nii esimest kui ka teist motoorset neuroni, mis põhjustab progresseeruvat lihasnõrkust ja põhjustab halvatust.
• Närvirakud (neuronid) halvenevad või surevad ega suuda täita oma ülesannet lihastele sõnumite saatmisel.
• See toob kaasa lihasnõrkuse, lummuste ja võimetuse käsi, jalgu ja keha liigutada.
• Seisund progresseerub aeglaselt ja kui rindkere piirkonna lihased enam ei tööta, muutub iseseisvalt hingamine raskeks või võimatuks.

Põhjused

• Geneetiline: üks kümnest amüotroofsest lateraalskleroosist (ALS) on tingitud geneetilisest defektist, ülejäänud juhtudel on seda põhjustavad põhjused teadmata.

• Metaboolne: on olemas närviimpulsi edastamiseks hädavajalik aminohape, see on glutamaat, mis võib liigsetes kogustes kahjustada motoneuroneid. Glutamaadi kõrgendatud tase põhjustab kaltsiumi liigset sisenemist rakku, häirides paljusid raku funktsioone. ALS-is on glutamaadi metabolism muutunud.
• Keskkond: Vaikse ookeani piirkonnas asuva Guami saare kõrge haiguse esinemissageduse tõttu uuriti elanikkonna toitumiskäitumist ja muid asjaolusid. Selles piirkonnas elavatel inimestel oli kaltsiumivaegus ja kõrge alumiiniumi sisaldus. Selle elanikkonna toitumis- ja ravimimuudatustega vähenes haiguse sagedus (esinemissagedus) teistes piirkondades tavapärasele tasemele.
• Vabade radikaalide roll: On oletatud, et mutatsioonid Sod-1 geenis võivad põhjustada vabade radikaalide ülemäärast tootmist ja neuroni hävitamist.
• Immunoloogilised põhjused: on teadlaste rühmi, kes usuvad, et ALS-i, nagu ka teiste närvisüsteemi degeneratiivsete haiguste, näiteks Parkinsoni või Alzheimeri tõve korral on oluline lokaalne immuunvastus.

Epidemioloogia

• Amüotroofne lateraalskleroos mõjutab kogu maailmas umbes viit inimest 100 000-st.
• Igal aastal diagnoositakse Hispaanias umbes 900 uut haigusjuhtu: praegu põeb seda haigust umbes 4000 hispaanlast.
• Haigus esineb kõigil rassidel ja soo tasemel esineb meestel sagedamini.
• 50% patsientidest sureb 18 kuu jooksul pärast diagnoosimist.
• 80% sureb 5 aasta jooksul pärast diagnoosimist.
• 10% elab üle 10 aasta.
• Keskmine vanus on 55 aastat.
• 80% juhtudest algab vanuses 40–70 aastat.
• 20–40-aastastel diagnoositud juhtudel on suurem tõenäosus üle 5 aasta ellu jääda.
• Puuduvad teadaolevad riskifaktorid, välja arvatud juhul, kui on olemas pereliige, kellel on haiguse pärilik vorm.