- See on aju ja seljaaju neuronite haigus, mis kontrollivad vabatahtlike lihaste liikumist.
- Seda tuntakse ka kui Lou Gehrigi tõbe. Selle päritolu pole teada.
- See on degeneratiivne haigus (närvirakkude degeneratsioon), mis mõjutab nii esimest kui ka teist motoorset neuroni, mis põhjustab progresseeruvat lihasnõrkust ja põhjustab halvatust.
- Närvirakud (neuronid) halvenevad või surevad ega suuda täita oma ülesannet lihastele sõnumite saatmisel.
- See toob kaasa lihasnõrkuse, lummuste ja võimetuse käsi, jalgu ja keha liigutada.
- Seisund progresseerub aeglaselt ja kui rindkere piirkonna lihased enam ei tööta, muutub iseseisvalt hingamine raskeks või võimatuks.
Põhjused
- Geneetiline: üks kümnest amüotroofsest lateraalskleroosist (ALS) on tingitud geneetilisest defektist, ülejäänud juhtudel on seda põhjustavad põhjused teadmata.
Leitakse, et sel juhul on pärand autosomaalne (suguga mitte seotud), seega kui isal on ALS, on tema lastel geen 50%, kuid kõigil puuduliku geeniga inimestel ei arene see haigus
- Metaboolne: on olemas närviimpulsi edastamiseks hädavajalik aminohape, see on glutamaat, mis võib liigsetes kogustes kahjustada motoneuroneid. Glutamaadi kõrgendatud tase põhjustab kaltsiumi liigset sisenemist rakku, häirides paljusid raku funktsioone. ALS-is on glutamaadi metabolism muutunud.
- Keskkond: Vaikse ookeani piirkonnas asuva Guami saare kõrge haiguse esinemissageduse tõttu uuriti elanikkonna toitumiskäitumist ja muid asjaolusid. Selles piirkonnas elavatel inimestel oli kaltsiumivaegus ja kõrge alumiiniumi sisaldus. Selle elanikkonna toitumis- ja ravimimuudatustega vähenes haiguse sagedus (esinemissagedus) teistes piirkondades tavapärasele tasemele.
- Vabade radikaalide roll: On oletatud, et mutatsioonid Sod-1 geenis võivad põhjustada vabade radikaalide ülemäärast tootmist ja neuroni hävitamist.
- Immunoloogilised põhjused: on teadlaste rühmi, kes usuvad, et ALS-i, nagu ka teiste närvisüsteemi degeneratiivsete haiguste, näiteks Parkinsoni või Alzheimeri tõve korral on oluline lokaalne immuunvastus.
Epidemioloogia
- Amüotroofne lateraalskleroos mõjutab kogu maailmas umbes viit inimest 100 000-st.
- Igal aastal diagnoositakse Hispaanias umbes 900 uut haigusjuhtu: praegu põeb seda haigust umbes 4000 hispaanlast.
- Haigus esineb kõigil rassidel ja soo tasemel esineb meestel sagedamini.
- 50% patsientidest sureb 18 kuu jooksul pärast diagnoosimist.
- 80% sureb 5 aasta jooksul pärast diagnoosimist.
- 10% elab üle 10 aasta.
- Keskmine vanus on 55 aastat.
- 80% juhtudest algab vanuses 40–70 aastat.
- 20–40-aastastel diagnoositud juhtudel on suurem tõenäosus üle 5 aasta ellu jääda.
- Puuduvad teadaolevad riskifaktorid, välja arvatud juhul, kui on olemas pereliige, kellel on haiguse pärilik vorm.
