Monoklonaalne gammapaatia: põhjused, sümptomid, ravi

Monoklonaalne gammapaatia ei ole üks konkreetne haigusüksus, vaid tundmatu etioloogiaga haiguste rühm. Nende ühiseks tunnuseks on ühe plasmotsüütide klooni, s.o vereloomesüsteemi lümfoidsete B-liini rakkude paljunemine, mis on võimelised antikehi tootma. Millised on klonaalse gammapaatia sümptomid ja kuidas seda ravitakse?

Monoklonaalset gammapaatiat diagnoositakse profülaktiliste laboratoorsete testide käigus sageli juhuslikult või patsient teatab selle esinemisele viitavatest sümptomitest. Monoklonaalse gammapaatia käigus kasvab üks antikeha tootmiseks võimeline plasmotsüütide kloon, st vereloomesüsteemi lümfoidrakud. Need tekivad ühest rakust ja eritavad nn M-valk, mis koosneb kahest identsest raskest ahelast ja kahest identsest kergest ahelast. See avaldub proteogrammis nähtaval monoklonaalsel valgul.

Kui kahtlustatakse monoklonaalset gammapaatiat, tuleb diagnoos kinnitada elektroforeesiga, mis näitab M-valgu olemasolu. Seejärel tuvastatakse immunofikseerimisega raskete või kergete ahelate tüüp.

Monoklonaalne gammapaatia: sümptomid

Mõni gammapaatia on täiesti asümptomaatiline ja ainus erinevus on ebanormaalse valgu olemasolu. Kuid teised võivad olla agressiivsed. M-valgu liigne tootmine võib viia järelejäänud immunoglobuliinide hulga vähenemiseni ja seega põhjustada immuunsuse või vere hüübimishäirete vähenemist. Valkude kuhjumine kudedesse põhjustab näiteks neerukahjustusi. Luukoe infiltreerumine viib osteoporoosi moodustumiseni ja kaltsiumisisalduse suurenemiseni organismis.

Monoklonaalsed gammapatiad: klassifikatsioon

• MGUS (määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammapaatia) - mida iseloomustavad seerumis väikesed monoklonaalse valgu kogused ja kerge kulg, ei kahjusta sihtorganeid:

- kerge MGUS koos immunoglobuliini G, A või D ületootmisega; harvem on see haigus seotud immunoglobuliini M liigse tootmisega

- teiste haigustega kaasnev MGUS

- MGUS krooniliste infektsioonide (bakteriaalsed, viiruslikud, parasiidid) käigus

- Bence Jonesi idiopaatiline proteinuuria

• pahaloomuline monoklonaalne gammapaatia - kulg on sümptomaatiline ja progresseeruv:

- hulgimüeloom (hulgimüeloom, Kahleri ​​tõbi)

- POEMS-sündroom - haruldane hulgimüeloomi tüüp, nimi tuleneb kõige tavalisemate sümptomite esimestest tähtedest: polüneuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia ja monoklonaalne gammapaatia

- plasmarakkude leukeemia (PCL) - on müeloomi kõige raskem vorm, tavaliselt hulgimüeloomi progresseerumise lõpus, kuid on ka de novo diagnoositud vorme

- Waldenströmi makroglobulineemia - haruldane mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp, mille põhiolemus on B-rakkude lümfotsüütide kontrollimatu proliferatsioon, mis toodavad üle normaalsest IgM-i monoklonaalse valgu ebanormaalset valku

• immunoglobuliini ahela sadestumise haigused:

- süsteemse raske ja kerge ahela sadestumisega haigused

- primaarne amüloidoos - bioloogiliselt mitteaktiivse β-konfiguratsiooni ja hargnemata struktuuriga valgu sadestumine

Monoklonaalne gammapatie: ravi

MGUS-i või asümptomaatilise müeloomi korral ei ole ravi vajalik ja soovitatav on ainult regulaarsed järelkontrollid seerumi ja uriini valgu elektroforeesiga. Sümptomaatilise gammapaatia ravi peaks olema individuaalne, võttes arvesse patsiendi vanust ja seisundit.