Hemolüütiline aneemia (hemolüütiline aneemia) - põhjused, sümptomid, ravi

Hemolüütiline aneemia (hemolüütiline aneemia) on verehaiguste rühm või tegelikult üks selle komponentidest - punased verelibled. Hemolüütilise aneemia käigus hävitatakse need liiga kiiresti ja põhjuseks võivad olla nii punaste vereliblede struktuuri defektid kui ka teiste elundite haigused. Hemolüütilisel aneemial, välja arvatud igat tüüpi aneemiale iseloomulikud sümptomid, s.o väsimus või õhupuudus, on mitmeid iseloomulikke sümptomeid. Tasub teada saada, millal võite seda haigust kahtlustada ja millised on selle sümptomid.

Sisukord

1. Hemolüütiline aneemia: sümptomid
2. Hemolüütiline aneemia: tüsistused
3. Hemolüütiline aneemia: põhjused
4. Hemolüütiline aneemia: tüübid
5. Hemolüütiline aneemia: testi tulemused
6. Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütiline aneemia (hemolüütiline aneemia) on:

• hemoglobiini tase (HGB või HB laboratoorsete testide tulemused meestel alla 14 g / dl ja naistel 12 g / dl)
• hematokrit (HCT või HT meestel alla 40% ja naistel 37%)
• erütrotsüüdid - punased verelibled (RBC meestel alla 4,2 miljoni / μl ja naistel 3,5 miljonit / μl)

hävitades ringlevaid punaseid vereliblesid protsessis, mida nimetatakse hemolüüsiks.

Hemolüütiline aneemia: sümptomid

Millal sümptomid ilmnevad?

Kui haigus on kaasasündinud, ilmnevad sümptomid juba varases eas, juba väikelastel. Kui aga tekib hemolüütiline aneemia, tekib täiskasvanutel ebamugavustunne, kõige sagedamini pärast diagnoosi, mille käigus toimub hemolüüs (nt pärast süsteemse luupuse diagnoosimist), ja väga harva võib see olla mõne muu haiguse esimene sümptom.

Mis on sümptomite raskusaste?

Kui hemolüüs on väike ja kestab kaua, ei pruugi haigus ebamugavust tekitada. Punaste vereliblede järsu languse korral ilmnevad sümptomid aga üsna kiiresti ja kui tilk on suur, võib see olla eluohtlik.

Millised sümptomid võivad ilmneda?

Mis tahes aneemia, olenemata põhjusest, võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu:

• nõrkus
• kerge väsimus
• kontsentratsiooni ja tähelepanu häirimine
• peavalud ja pearinglus

ja vähem levinud vaevused:

• kiirem südamelöök
• düspnoe

Hemolüüsi korral tegeleme tavaliselt ka kollatõvega, mis on tingitud erütrotsüütide liiga kiirest hävitamisest seoses nende ainevahetusega, lisaks toimub põrna suurenemine ja maksa suurenemine.

Mõnikord on hemolüütilise aneemia all kannatavatel inimestel ka sapipõie kivid, seda seetõttu, et sapi komponent bilirubiin on ka erütrotsüütide ainevahetuse produkt, kui seda ühendit on liiga palju, sadestub see kivide kujul.

Ülejäänud sümptomid on spetsiifilised haiguse üksustele ja tulenevad eespool kirjeldatud aneemiat põhjustavatest mehhanismidest:

• Kaasasündinud sferotsütoosi iseloomustab luu ebanormaalne areng, sapipõie kivid ja hemolüütilised kriisid. Viimased on eluohtlikud seisundid, kus esineb nt. nõrkus, iiveldus, palavik, kõhuvalu, südame löögisageduse tõus ja äge neerupuudulikkus
  
  
• erütrotsüütide ensüümi puudujääke iseloomustab kollatõbi, tume uriin ja kõhuvalu, mis ilmnevad perioodiliselt teatud ravimite, stressi ja infektsioonide korral
  
  
• methemoglobineemia (üks hemoglobiini defektidest) on omakorda punaste vereliblede raua valentsuse muutus, mistõttu see ei saa hapnikku kinnitada ega kanda. Iseloomulik sümptom on tsüanoos, mis on kõige nähtavam kõrva suu või laba ümbruses
  
  
• sirprakuline aneemia, mis avaldub ikteruses, sapikivitõves, kasvu pidurdumises, südame suurenemises, veresoonte obstruktsioonis, mis põhjustab elundi isheemiat

Autoimmuunhaiguste ja lümfoomide korral domineerivad nende sümptomid ja aneemia sümptomid võivad nendel juhtudel hõlmata järgmist:

• valu neelamisel
• seljavalu
• kõhuvalu
• palavik
• punane uriin
• ja kui hemolüüs toimub väikestes anumates, põhjustab see trombe.

Sümptomite spekter on väga suur ja tuleb meeles pidada, et hemolüütilisel aneemial on mitmesuguseid tüsistusi.

Hemolüütiline aneemia: tüsistused

Selle haiguse tagajärgi võib olla palju, alustades kõige vähem tõsistest:

• koletsüstolitiaas
• foolhappe puudus
• nahahaavandid
• venoosne trombemboolia
• aplastiline ja hemolüütiline läbimurre, mis on seotud vererakkude arvu järsu suure langusega ja kujutab endast otsest ohtu elule.

Hemolüütiline aneemia: põhjused

Hemolüütiline aneemia on paljude haiguste rühm, nende põhjused võivad olla erinevad, kuid tulemuseks on alati punaste vereliblede hävitamine.

Normaalsetes tingimustes elab punane vereliblede umbes 120 päeva, seejärel püütakse see põrna kätte ja lagundatakse seal ning seal hoitakse selle rauda.

Erütrotsüütide endi või teiste organite, näiteks maksa ja põrna defektide tagajärjel toimub see protsess kiiremini, isegi 50 päeva pärast.

Lisaks ei suuda luuüdi suurenenud hemolüüsi korral sammu pidada uute vererakkude tootmise ja puudujääkide täiendamisega, mille tulemuseks on erütrotsüütide arvu vähenemine.

Vererakkude suurenenud hävitamine põhjustab liigset koormust ka nende ainevahetuse eest vastutavatele ensüümidele, protsess muutub ebaefektiivseks ja vererakkude metaboliidid jäävad vereringesse.

RBC puudus on iseloomulik kõikidele aneemiatele (nt rauavaegusaneemia või vitamiin B12 puudulikkuse aneemia) ja seetõttu on mõned sümptomid levinud ja esinevad igat tüüpi aneemia korral.

Lagunemisega seotud protsesside intensiivistamine ja punaste vereliblede olemasolu vereringes annavad hemolüütilisele aneemiale iseloomulikud sümptomid.

Hemolüütiline aneemia: tüübid

Hemolüütiline aneemia võib olla geneetilise mutatsiooni tulemus, siis nimetame neid kaasasündinud või omandatud, näiteks autoimmuunhaiguste korral. Esimesed on põhjustatud vererakkude enda kahjustusest ja need on:

• erütrotsüütide rakumembraani defektid - vererakkudel on siis muutunud kuju, näiteks ovalotsütoos või kõige tavalisem pärilik hemolüütiline aneemia - sferotsütoos (sfääriline vererakkude kuju)
  
  
• erütrotsüütide ensüümide defektid, nn ensümopaatiad - erütrotsüütide tsütoplasma sisaldab mitmeid nende toimimiseks vajalikke ensüüme, hemolüütiline aneemia võib tuleneda kahe ensüümi: glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi ja püruvaadi kinaasi defitsiidist, need aitavad oluliselt kaasa energia tootmisele erütrotsüütides
  
  
• hemoglobiini ehk hapnikku kandva ühendi defektid on hemoglobinopaatiad - sirprakuline aneemia ja methemoglobineemia, nende haiguste korral väheneb vererakkude võime hapnikku kanda ja nende kuju võib muutuda, mis muudab nad kahjustuste suhtes haavatavamaks
  
  
• hemoglobiini ebapiisav moodustumine - talasseemia

Omandatud aneemia korral on erütrotsüüdid normaalsed, kuid neid hävitavad välised tegurid.

Üks mehhanismidest on immunoloogilised protsessid, mis põhjustavad punaste vereliblede vastaste antikehade tootmist.

Neid võib toota paljude haiguste korral: autoimmuunne (nt süsteemne luupus), krooniline lümfotsütaarne leukeemia, lümfoomid, pärast teatud ravimeid, pärast elundisiirdamist, vereülekandeid ja nn külma aglutiniinihaiguse ja paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria korral.

Erütrotsüütide rakuvälise hävitamise teine ​​mehhanism on hemolüütiline mikroangiopaatiline aneemia. Päris keeruline nimi, mida see tähendab?

Erinevatel põhjustel hävitatakse vererakud väikestes arterioolides ja veenulites, see toimub trombootilise trombotsütopeenilise purpuri, hemolüütilise ureemilise sündroomi või infektsioonide käigus.

Huvitaval kombel on see ka mõnede mürkide, näiteks mõne ämbliku või rästiku mürk, toimemehhanism. Väga harva esineb hemolüüs erütrotsüütide mehaaniliste kahjustuste tagajärjel, näiteks pärast kunstliku südameklapi implanteerimist.

Hemolüütiline aneemia: testi tulemused

Aneemia (mitte ainult hemolüütilise aneemia) kahtlustamisel tuleks põhieksam läbi viia kogu vereanalüüs.

Aneemiat näitab punaste vereliblede, s.o erütrotsüütide arvu langus alla normi.

Muude parameetrite põhjal saame hinnata, kas vereringes esinevatel vererakkudel on õige maht (MCV), õige hemoglobiinikogus (MCH) ja selle kontsentratsioon vererakkudes (MCHC), need on äärmiselt olulised parameetrid, mis räägivad palju erütrotsüütide hulga vähenemise põhjusest.

Hemolüüsi korral jäävad erütrotsüütide struktuuri parameetrid kõige sagedamini normi piiridesse, seega on meil tegemist nn normotsüütilise aneemia, normokroomse aneemiaga, st erütrotsüütidel on õige hemoglobiini suurus, sisaldus ja kontsentratsioon.

See tähendab kaudselt, et tootmisprotsess on häireteta ja kehal on kõik tootmiseks vajalikud substraadid.

Ainult talasseemia korral, mille tootmisprotsess on häiritud, on erütrotsüüdid väiksemad ja madalama hemoglobiinisisaldusega.

Teine oluline parameeter, mida vereanalüüsist võib leida, on retikulotsüüdid, tähisega "Ret." Retikulotsüüdid on hiljuti luuüdist lahkunud noored erütrotsüüdid ja nende suurenenud arv näitab uute vererakkude intensiivset moodustumist luuüdis.

See tootmise suurenemine ja retikulotsüütide suurenemine on vastus funktsionaalsete punaste vereliblede ebapiisavale arvule.

Täpsemad testid võimaldavad tuvastada erütrotsüütide haruldasi, kuid iseloomulikke vorme, nt ehhinotsüüdid (väljaulatuvad erütrotsüüdid) ensümaatilistes defektides, kilpnäärme erütrotsüüdid talasseemias, skistotsüüdid (erütrotsüütide fragmendid) mikroangiopaatilise aneemia korral, samuti organismi metahemoglobioosides esinevad erütrotsüüdid: või Howel-Jolly kehad sirprakulise aneemia korral.

Punaste vereliblede uuringuid on üksikasjalikult kirjeldatud artiklis punaste vereliblede kohta. Vereanalüüsid võivad näidata kõrvalekaldeid ka järgmistes valdkondades:

• LDH (laktaatdehüdrogenaasi, see tähendab erütrotsüütides sisalduva ensüümi) sisalduse suurenemine, vabaneb see erütrotsüütide hävitamisel, mistõttu selle suurenenud kontsentratsioon veres hemolüüsi ajal
  
  
• haptoglobiini (valku, mis seob vaba hemoglobiini) vähenemine on selle vähenemise põhjuseks asjaolu, et laboratoorsed meetodid hindavad haptoglobiini kogust, mis on võimeline siduma hemoglobiini, kui see ühend vabaneb kahjustatud erütrotsüütidest, seonduvad saadaolevad haptoglobiini osakesed sellega ja on laboratoorsel määramisel "nähtamatud".
  
  
• bilirubiini suurenemine, mis on hemoglobiini lagunemise lõppsaadus.

Uriinianalüüs näitab: urobilinogeeni ja hemoglobinuuria, s.t urobiliini ja hemoglobiini suurenenud koguse eritumist uriiniga.

Need ühendid eemaldatakse, kui hemolüüs on nii tugev, et maks ei suuda kahjustatud vererakke tõhusalt metaboliseerida.

Hemolüütilise aneemia üksikutel vormidel on spetsiifilised testid, kuid neid tehakse harva ja ainult spetsialiseeritud keskustes, sealhulgas:

• glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi aktiivsuse vähenemine
• püruvaadi kinaasi defitsiit
• metHb suurenemine (methemoglobineemia)
• HbS ja HbF tõus (sirprakuline aneemia)
• ja tavalisem otsene Coombsi test (seda tehakse autoimmuunhaiguste korral, mitte ainult hemolüüsiga seotud haiguste korral, vaid sel juhul hõlbustab see sekundaarse aneemia diagnoosimist).

Mõnikord, eriti kui diagnoos on ebakindel, tehakse luuüdi biopsia, mis näitab uute erütrotsüütide suurenenud moodustumist.

Hemolüütilise aneemia ravi

Vere ja vereloome süsteemi haiguste ravi teostab hematoloog, kuigi põhidiagnostikat saab läbi viia ka perearst.

Hoolimata hemolüüsi põhjuste mitmekesisusest, on ravi põhimõtted sarnased.

Sellise diagnoosiga patsientidel on kõigepealt vaja säilitada vereringes piisav arv punaseid vereliblesid ja seetõttu on mõnikord vaja nende kontsentraate üle kanda.

Siiski on alati vaja pakkuda uute punaste vereliblede loomiseks vajalikke koostisosi, see tähendab foolhapet ja rauda, ​​kui neid pole piisavalt.

Enne aneemia ravi alustamist on vaja välistada selle haiguse sekundaarne olemus, st ravida haigusi, mis võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat, ja lõpetada selle põhjustavad ravimid.

Mitme aneemia levinud ravimeetod: sferotsütoos, talasseemia, ensüümihäired on ka selle viimane rida - põrna kirurgiline eemaldamine.

See organ püüab ja hävitab moonutatud punaseid vereliblesid, kuid kui neid on liiga palju, põhjustab põrna toime tõsist aneemiat.

Selle elundi eemaldamine on mõeldud ebanormaalsete, kuid osaliselt funktsionaalsete vererakkude ringluses hoidmiseks.

Enne splenektoomia tegemist proovitakse hemolüüsi ravida spetsiaalselt põhjustava aine jaoks:

• autoimmuunhaiguste, glükokortikosteroidide, immunosupressiivse ravi ja plasmafereesi korral (protseduur, mis võimaldab teil verest eemaldada kõik antikehad, sealhulgas erütrotsüüdid)
• methemoglobineemia korral saate manustada metüleensinist, kasutada hüperbaarilist hapnikukambrit ja kasutada vahetatavaid vereülekandeid. Kergematel, kroonilistel juhtudel - askorbiinhape ja riboflaviin
• talasseemia korral antakse C-vitamiini ja tsinki
• sirprakulise aneemia korral - hüdroksükarbamiid, valuvaigistid ja antikoagulandid

Hemolüütilise aneemia alus on väga mitmekesine, nagu ka vererakkude kahjustuse tekkemehhanism, kuid need on tavaline haiguste rühm, sest lõpptulemus on alati sama - noore, funktsionaalse erütrotsüüdi hävitamine.

Sellel on omakorda arvukalt tagajärgi, eriti veri ei varusta rakke nii palju hapnikku, kui on vaja nende õigeks toimimiseks, ja selle tagajärjed võivad ulatuda väsimusest ja kiiremast südamelöögist südameatakini.

Hemolüütilise aneemia kahtluse korral peaks põhidiagnostika läbi viima perearst, kuid edasijõudnumate uuringute ja ravi üle otsustab hematoloog.