Äge levitatud entsefalomüeliit (ADEM) - põhjused, sümptomid ja ravi

Äge levinud entsefalomüeliit on haigus, mille korral põletik toimub kesknärvisüsteemis (KNS). Äge levinud entsefalomüeliit järgneb kõige sagedamini viirushaigusele (nt rõuged või punetised) ja mõjutab tavaliselt lapsi. Haigusel võivad olla tagajärjed närvisüsteemi erinevate düsfunktsioonide kujul. Millised on ägeda levitatava entsefalomüeliidi põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM) on närvisüsteemi haigus, mis põhjustab põletikku ja demüeliniseerumist ehk kahjustab aju ja seljaaju erinevates osades paiknevaid närvirakkude kestasid.

Ägedat levinud entsefalomüeliiti diagnoositakse äärmiselt harva ja see on lastel ja noorukitel palju levinum kui täiskasvanutel. Kuni 16-aastaste laste rühmas diagnoositakse enamik (72%) haigusjuhtudest enne 10. eluaastat.

Lisaks on teada, et ägedat dissemineeritud entsefalomüeliiti on sclerosis multiplexist (MS) väga raske eristada, eriti kuna ADEM ja MS võivad olla järjestikused.

Äge levinud entsefalomüeliit - põhjused

Ägeda levitatava entsefalomüeliidi põhjused on ebaselged ja uuringud on näidanud, et haiguse otsest põhjustajat tavaliselt ei tuvastata.

Pooltel patsientidel täheldati ülemiste hingamisteede varasemaid mittespetsiifilisi infektsioone.

Siiski arvatakse, et ADEM võib olla seotud:

• viirushaigused (leetrid, tuulerõuged, punetised, herpes, mumps, mononukleoos, tsütomegaalia, gripp);
• bakteriaalsed infektsioonid (A ja B rühma streptokokk, tuberkuloos, mükoplasma, brutselloos);
• kaitsvad vaktsineerimised (marutaudi, tuulerõugete, gripi, leetrite, A-hepatiidi, kollapalaviku vastu);

Mõnikord võivad haiguse sümptomid ilmneda pärast teetanuse vastase seerumi manustamist või pärast putukate hammustamist.

Seejärel reageerib immuunsüsteem, mis on suunatud keha enda normaalsete rakkude vastu, see tähendab, et võõrantigeeni (nt viirus, bakterid) mõjul moodustuvad antikehad, mis ründavad müeliini komponente (närvikiude ümbritsevat ümbrist), mis põhjustab nende kahjustusi ja kahjustusi. ADEM-i arendamine.

Äge levinud entsefalomüeliit - sümptomid

ADEM toimub tavaliselt mitu nädalat (üks kuni kolm) pärast viirusliku või bakteriaalse haiguse, vaktsineerimise või immuunseerumi või putukahammustuse allaneelamist. Siis ootamatult on:

• palavik,
• peavalud,
• oksendamine,
• ajukelme ärritus.

Siis kaasnevad nendega: meeleoluhäired, unisus (mis võib põhjustada erineva raskusastmega kooma), krambid ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid (parees, kõnehäired), samuti ekstrapüramidaalsed sündroomid - värisemine, korea, düstoonia (tahtmatute liikumiste esinemine, mis põhjustab keha erinevate osade väänamist ja paindumist. ).

Enamasti paraneb haige inimene (surmaga lõpeb ainult 10-15% juhtudest). Kahjuks on haigusel tavaliselt tagajärjed fokaalsete neuroloogiliste sümptomite kujul, näiteks võivad püsida epilepsiahoogud või käitumishäired.

Hingamisjärgselt levinud entsefalomüeliiti on kirjeldatud eraldi ja see areneb tavaliselt juba 2-7 päeva pärast nahalööbe tekkimist ja väga kiiresti. Siis on neuroloogiliste sümptomite arv väga lai ja hõlmab aju ja väikeaju sündroome (kõnnakuhäired ja ataksia ataksia; lisaks on levinud skandeeritud kõne, nüstagmus), samuti selgroo sümptomeid (alajäsemete halvatus ning põie ja soolte düsfunktsioon) ning neuriiti visuaalne. Kuid sel juhul on püramiidivälised sündroomid (treemor, korea, düstoonia või lihasjäikus) vähem levinud. Sel juhul jääb suremus vahemikku 10–20 protsenti.

Tuulerõugete korral ilmnevad krambid - tavaliselt 2-8 päeva jooksul pärast haiguse esimesi sümptomeid. Siis on väga ulatuslikud aju ja selgroo sümptomid. Võib esineda hemipareesi, koreoatetootilisi sündroome ja väikeaju sümptomeid. Õnneks on prognoos parem kui paljude teiste ADEM-i põhjustavate viirushaiguste korral. Veelgi enam, haigusel ei ole närvisüsteemile tõsiseid tagajärgi.

Punetiste järgne ADEM on haruldane ja sümptomid ilmnevad varakult, mõnikord juba 3-4 päeva pärast haiguse algust. Sel juhul teatati ka tserebrospinaalsetest sümptomitest. Haigus on üldiselt edukas, vähese püsiva toimega.

Äge levinud entsefalomüeliit - diagnoos

Haigust on raske diagnoosida ja see nõuab peamiselt hulgiskleroosist eristumist. Sellisel juhul kasutatakse tuuma magnetresonantstomograafiat (see on kõige kasulikum test). Äge levitatav entsefalomüeliit diagnoositakse kesknärvisüsteemi iseloomulike muutuste põhjal. Need muutused võivad puudutada ajupoolkerade halli ainet, kuid peamiselt kortikaalset valget ainet, basaalganglione, diensephaloni, ajutüve, väikeaju ja seljaaju.

Äge levitatud entsefalomüeliidi ravi

Patsient läheb intensiivravi osakonda, kus talle manustatakse kortikosteroide (see viib tavaliselt täieliku taastumiseni). Kõige raskematel juhtudel kasutatakse plasmafereesi.

Lisaks püüavad arstid haiget inimest niisutada ja võidelda ka komplikatsioonide, näiteks hingamisteede ja kuseteede bakteriaalsete infektsioonidega. Krampide tekkimisel tuleb võtta krambivastaseid ravimeid. Kui täheldatakse koljusisese rõhu suurt tõusu, on vajalik ödeemiavastane ravi.

Äge levinud entsefalomüeliit ja hulgiskleroos

Nii ADEM kui ka MS on haigused, mis viivad aju autoimmuunse demüeliniseerumiseni, seega on endiselt arutelu selle üle, kas need on erinevad haigused. Kuid mõned spetsialistid väidavad, et tegemist on kahe eraldi haigusüksusega, mis erinevad üksteisest oluliselt. ADEM-is puudub geneetiline eelsoodumus. Lisaks on haiguse kulg ja pildistamise tulemused mõlemas seisundis erinevad - ADEM-is on kahjustused ulatuslikumad (MS-s on need piiritletud) ja halli aine on sageli seotud. Kahjustuste fookused on palju suuremad kui tavaliselt MS-s.Lisaks mõjutavad kahjustused mitut selgroo segmenti, mis on iseloomulikud ADEM-ile ja peaaegu kunagi ei esine MS-s. Lisaks on hulgiskleroos noortel täiskasvanutel tavaliselt korduv ja korduv haigus, samas kui ADEM on lastel tavaliselt ühefaasiline haigus.

Bibliograafia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D. Aseptilise meningiidi tagajärjel äge levinud entsefalomüeliit lastel - aruanne kahest juhtumist, "Poola neuroloogia ja neurokirurgia" 2011, nr 2
2. Äge levinud entsefalomüeliit (ADEM), "Praktiline neuroloogia" . Saadaval Internetis: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Levinud entsefalomüeliit ja hulgiskleroos; kaks erinevat haigust - kriitiline pilk "Poola neuroloogiline ülevaade" 2008, kd 4, nr 4