Alaealiste parkinsonism - põhjused, sümptomid ja ravi

Noorukieas parkinsonismil on sarnased sümptomid Parkinsoni tõvega, kuid see mõjutab alla 21-aastaseid lapsi ja täiskasvanuid. Mis on alaealiste parkinsonismi põhjused? Millised on talle tüüpilised sümptomid? Mis on ravi?

Juveniilne parkinsonism on väga haruldane haigus, mis mõjutab alla 21-aastaseid lapsi ja täiskasvanuid. Kui parkinsonistlikud sümptomid algavad 21-40-aastaselt, nimetatakse seda "varajase algusega Parkinsoni tõveks".

Alaealiste parkinsonism - põhjused

Juveniilse parkinsonismi põhjus võib olla mutatsioon parkiini geenis. See geen on päritud autosomaalselt retsessiivsel viisil. see tähendab, et haigeks jäämiseks peate igalt vanemalt saama ühe eksemplari defektsest geenist. Olukorras, kus kumbki vanem kannab ühte ebanormaalset geeni koopiat, on nende lapse tõenäosus haigestuda 25%.

Loe ka: Parkinsonism (parkinsonismisündroom) - põhjused, sümptomid ja ravi Alzheimeri tõbi: dementsus Parkinsoni tõve taastusravi ja treenimine

Alaealiste parkinsonism - sümptomid

Juveniilse parkinsonismi peamised sümptomid on:

1) parkinsonistlike sümptomite varajane ilmnemine (enne 20. eluaastat), st:

• värisemine - erinevalt Parkinsoni tõvest on see oma olemuselt posturaalne, s.t see tekib siis, kui patsient peab raskusjõule vastu, s.t kui ta võtab teatud positsiooni, nt kui ta tõstab või sirutab käed. Parkinsoni tõbe iseloomustab puhkevärin - see tekib puhkeasendis, s.t kui jäseme on toestatud ja patsient ei pea kandma raskusjõudu
• aeglane liikumine, peamiselt "kõnnaku külmutamise" abil, nt patsient ei suuda astuda esimest ega teist sammu või ei pääse uksest läbi. Haige värisemine on paigas või tal on tunne, et jalad "kleepuvad" maapinnale
• lihaste jäikus
• kehaasendi stabiilsuse häired

Alaealiste parkinsonismile on iseloomulik see, et pärast und paranevad kõik sümptomid 30 minutist kuni 2 tunnini.

Need sümptomid pole siiski nii tõsised kui Parkinsoni tõve korral.

2) Düstooniliste liikumiste esinemine (ebaloomulike liigutuste tahtmatu sooritamine). Need on raskemad kui Parkinsoni tõve korral.

3) Hea vastus L-dopale (Parkinsoni tõve korral kasutatav ravim) ja selle manustamise tagajärjel düskineesia varajane algus. Juveniilse parkinsonismi spetsiifiline sümptom on düskineesia, tavaliselt jala piirkonnas, väljendatuna suure varba pikendamisena, lampjalgsena või plantaarse painutusena.

Naistel süvenevad parkinsonistlikud sümptomid märkimisväärselt mitu päeva enne ja pärast menstruatsiooni esimest päeva.

Juveniilse parkinsonismi korral puudub dementsus, ortostaatilised häired, kõhukinnisus, düsuuria ja suurenenud näomaskus.

Alaealiste parkinsonismi tunnused on:

• esinemine peamiselt naissoost
• sümptomite kerge süvenemine
• düskineesia
• hea vastus levodopa manustamisele
• selle ravimi kõrvaltoimete kiire ilmnemine (st düskineesia)
• selle tegevuse ennetähtaegne lõpetamine

Alaealiste parkinsonism - diagnoos

Diagnoos pannakse muu hulgas varajase algusega parkinsonistlikud sümptomid, sümptomite ilmnemise järjekord, edasine kulg ja mõju L-dopale. Samuti on oluline eristada alaealist parkinsonismi ja muid haigusi, kus parkinsonism on levinud või vähem levinud seisund, näiteks:

• Wilsoni tõbi
• Huntingtoni tõbi
• Hallervordeni-Spatzi tõbi
• spinotserebellaarne ataksia

Nende esinemise tõenäosus noorukieas on palju suurem kui noorukite parkinsonismil. Autosomaalse retsessiivse alaealiste parkinsonismi esinemiseks on vaja geneetilisi teste. Kuid Poolas on neile raske juurde pääseda.

Alaealiste parkinsonism ja varajase algusega Parkinsoni tõbi

Varakult algav Parkinsoni tõbi erineb alaealistest parkinsonismist veel mõne detaili poolest kui selle algusaeg. Varajase algusega Parkinsoni tõbi näitab rohkem sarnaseid funktsioone, mis sarnanevad hilise algusega Parkinsoni tõvega: haruldane perekonna ajalugu, soolise ülekaalukuse puudumine, nõrgem levodopa toime, hilisem düskineesia areng või ravimi enneaegse ärajätmise nähud.

Alaealiste parkinsonism - ravi

Teraapia taandub parkinsonismi sümptomitega võitlemisele. See koosneb peamiselt nn asendusravi, s.o dopamiini koguse täiendamine kehas. Kuna dopamiin laguneb kiiresti otse, kasutatakse levodopat (kombinatsioonis benserasiidiga - nt. Madopar - või karbidopaga - nt nakom, sinemet, poldomet), mis on dopamiini eelkäija ja muundub selliseks alles pärast aju jõudmist. Manustatakse ka ravimeid (nt selgres, jumex), mis suurendavad dopamiini kontsentratsiooni ajus, mis võimaldab vähendada levodopa annuseid.

Kuid nagu eespool mainitud, ilmnevad alaealiste parkinsonismide käigus levodopa (s.o düskineesia) kõrvaltoimed kiiresti ja ravimi toime kustutatakse enneaegselt.

Soovitatav artikkel:

Artiklis kasutatud allikad:

1. Wendorff J., Nadolski M. Alaealiste parkinsonism, "Postępy Psychiatrii i Neurologii", 2002, nr 11