Paraganglioma: põhjused, sümptomid, ravi

Paraganglioma on kahjustus, mis pärineb neuroendokriinsüsteemi rakkudest. Enamasti on paraganglioomid healoomulised kasvajad, kuid mõned neist võivad olla pahaloomulised. Millised on paraganglioma põhjused ja sümptomid? Kuidas sellist endokriinset kasvajat ravitakse?

Paraganglioomid (ladina keeles paraganglioma) on neuroendokriinsed kasvajad, mis tekivad neuroendokriinsüsteemi rakkudest, mis on läbinud neoplastilise transformatsiooni. Neuroendokriinsed rakud on struktuurid, mis on hajutatud kogu inimkehas. Nad eritavad mitmeid erinevaid aineid, mis vastutavad muu hulgas toidu seedimise kulg või endokriinsüsteemi erinevate organite (nt kilpnääre) tegevuse kontrollimine. Oma päritolu ja ilmnenud sümptomite tõttu sarnanevad paraganglioomid feokromotsütoomiga. Seda tüüpi neuroendokriinsed kasvajad esinevad tavaliselt eakatel patsientidel - esinemissageduse tipp on täheldatav 5. ja 6. elukümnendil.

Paraganglioomid on kõige sagedamini healoomulised kahjustused, kuid nende seas on ka pahaloomulisi vorme.

Paragangliomide sümptomid on erinevad - patsientide üheks võimalikuks vaevuseks on märkimisväärsed vererõhu häired. Paraganglioma diagnoosimine on oluline, kuna tänu peamiselt kirurgilistel protseduuridel põhinevale ravile on enamikul patsientidel võimalik neid piinavatest vaevustest vabastada.

Paraganglioomid: põhjused

Paraganglioomide põhjused jäävad enamasti ebaselgeks. Enamik (isegi 3/4) neist kahjustustest ilmnevad sporaadiliste kasvajatena, ülejäänud osa on paraganglioomid, mis ilmnevad pärilike geneetiliste häirete tagajärjel. Paragangliomide esinemissagedust täheldatakse järgmistel patsientidel:

• MEN2A ja MEN2B mitmed endokriinsed neoplaasia sündroomid,
• von Hippel-Lindau sündroom,
• I tüüpi neurofibromatoos,
• Carney sündroom (neerupealiste mikronodulaarne hüperplaasia).

Paraganglioomid: tüübid ja sümptomid

Paraganglioomide klassifikatsioon pole täiesti selge. Mõned spetsialistid usuvad, et selliseks võib liigitada ainult neid struktuure, mis pärinevad parasümpaatilise süsteemi paraganginaalsetest kehadest. Teiste autorite seas on paraganglioomid ka need kahjustused, mis pärinevad sümpaatilise närvisüsteemi paragangliaalkehadest. Praegu näib olevat populaarsem esimene vaade, mille kohaselt on paraganglioomid parasümpaatilise süsteemi rakkudel põhinevad muutused.

Paraganglioomid võivad areneda erinevates kehaosades - neid leidub nii pea- ja kaelapiirkonnas kui ka kõhupiirkonnas. Patsientidel on kõige levinumad muutused:

• unearteri paraganglioma (mis ilmneb unearteri hargnemise ümber)
• emakakaela-trumpaniline paraganglioma
• vaguse närvi paraganglioma

Paraganglioomide sümptomid sõltuvad peamiselt hormoonide vabanemisest nende kasvajate poolt. Nende toodetud ained võivad olla peamiselt adrenaliin ja norepinefriin. Nende hormoonide suurenenud vabanemise tagajärjel võivad patsiendid kogeda:

• vererõhu tugev tõus
• peavalud
• erakordselt suurenenud higistamine
• äkiline kahvatu nahk
• südame löögisageduse suurenemine või südamepekslemine

Lisaks ülaltoodud paraganglioomide sümptomitele võivad patsiendid kannatada ka haiguste tõttu, mis on tihedalt seotud patogeensete kahjustuste asukohaga. Nende hulka kuuluvad näiteks käegakatsutava moodustise olemasolu kaelas (emakakaela paraganglioma korral), tinnitus ja erineval määral kuulmislangus (täheldatud emakakaela-trummelpaganoomi käigus). Omakorda võib vagaalse paraganglioomiga patsientidel täheldada düsfaagiat ja kähedust. Kuid juhtub ka seda, et paraganglioom ei tooda hormoone - sellistes tingimustes ei pruugi kasvajal olla mingeid sümptomeid või see võib põhjustada ainult ebatavalise kühmu ilmnemist mõnes kehapiirkonnas.

Paraganglioomide sümptomid võivad ilmneda igal ajal, kuid juhtub ka seda, et teatud olukorrad kutsuvad patsiente esile vaevuste ilmnemisel. Selliste ürituste hulka kuuluvad:

• suure stressi kogemine
• märkimisväärne füüsiline aktiivsus
• trauma kogemus
• sünnitus

Paraganglioomid: diagnoos

Paragangliomide diagnoosimine on sageli üsna keeruline - need muutused on haruldased haigused (pea ja kaela piirkonna paraganglioomid moodustavad statistika kohaselt ainult umbes 0,03% inimese kõigist neoplasmadest), seetõttu keskenduvad diagnostilised algoritmid tavaliselt täiesti erinevatele haigustele. Arst võib viidata neuroendokriinsete rakkude kasvaja kahtlusele, mis on näiteks ravile, eriti episoodilisele hüpertensioonile, eriti vastupidav.

Paragangliomide diagnoosimisel on suurima tähtsusega ultraheliuuringud ja kompuutertomograafia. Erinevate neoplastiliste kahjustuste korral kasutatakse biopsia teste, samas kui patsiendil kahtlustatakse paraganglioomi, on selline ravi kindlasti vastunäidustatud - need kasvajad on tavaliselt väga vaskulaarsed, mistõttu võib biopsia olla seotud patsiendi jaoks olulise riskiga.

Paraganglioomid: ravi ja prognoos

Paragangliomide ravis kasutatakse kirurgilisi protseduure. Kui kasvajat ei saa opereerida, tehakse patsientidele kiiritusravi.

Paragangliomaga patsientide prognoos on hea - kasvaja täielik resektsioon viib tavaliselt ravini. Mõne vagaalse paraganglioomiga patsiendi puhul on olukord halvem, kuna see neuroendokriinse tuumori vorm kipub muutuma pahaloomuliseks ja metastaaseeruma (selles olukorras on sekundaarsed fookused täheldatud peamiselt kopsudes).

Soovitatav artikkel: