Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on haruldane pulmonaalse hüpertensiooni vorm, mis on geneetiliselt määratud. See puudutab peamiselt noori. Neid diagnoositakse 4-5 patsiendil miljoni inimese kohta. Kopsuarteri hüpertensiooni sümptomid - peamiselt õhupuudus, õhupuudus ja väsimus - ilmnevad siis, kui kopsu veresooned kasvavad üle - veri ei saa nende kaudu vabalt voolata, mille tagajärjel suureneb rõhk kopsuarteris. Millised on kopsuarteri hüpertensiooni põhjused? Mis on ravi?
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on sümptomite rühm, mille põhjustab ebanormaalne rõhu tõus kopsuarteris, mis varustab venoosset (hapnikuvaba) verd südame parempoolsest vatsakesest kopsuveresoontesse, kus see on hapnikuga rikastatud, st hapnikuga.
Poolas kannatab pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni all umbes 1,1 tuhat inimest. inimest ja aastaga diagnoositakse see umbes 120 inimesel. See mõjutab peamiselt noori, kuid nüüd diagnoositakse seda üha sagedamini üle 60-aastastel inimestel. Noored naised on sagedamini haiged - hinnangute kohaselt umbes 60 protsendil juhtudest. Kuid PAH võib ilmneda igas vanuses - lastel, täiskasvanutel ja eakatel.
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon diagnoositakse, kui hemodünaamilise uuringu käigus ületavad pulmonaalse rõhu väärtused treeningu ajal 30 mmHg ja puhkuse ajal 25 mmHg.
Korralikult toimivas vereringesüsteemis voolab venoosne (hapnikuvaene) veri südame paremasse vatsakesse. Sealt voolab see läbi kopsuarteri kopsudesse, kus see on rikastatud hapnikuga, st hapnikuga. Seejärel voolab hapnikuga varustatud veri kopsudest nelja kopsuveeni kaudu südamesse ja seejärel vasakusse aatriumisse, kust see läbib aordi kogu keha rakkudesse.
Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga patsiendil tekivad ebasoodsad muutused kopsu veresoonte seinte, kopsuarteri ja selle harude struktuuris, mis viivad verd paremast vatsakesest kopsudesse. Need muutused seisnevad nende seinte paksenemises, mis suurendab vastupidavust nende anumate kaudu voolava vere suhtes.
Südame parem vatsake ei suuda enam piisavalt veeniverd kopsudesse pumbata. See põhjustab vererõhu tõusu, kuna see pumbatakse parempoolsest vatsakesest välja kopsuarterisse, mis seejärel jõuab haigete kopsuveresoonteni.
Suurenenud kopsurõhk on seetõttu keha omamoodi kaitsereaktsioon - veri on vajalik vastupanu ületamiseks. Selle tegemata jätmine põhjustab kopsuturset ja surma.
Sisukord
- Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - põhjused
- Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - sümptomid
- Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - diagnoos
- Haiguse staadiumi hindamine
- Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - ravi
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - põhjused
Idiopaatiline pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on haruldane haigus, mille põhjused pole teada. On teada, et kõige sagedamini on tegemist noortega (alla 35-aastased), kellest 2/3 on naised.
Pärilik pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on geneetiline haigus.
Kopsu trombembooliline hüpertensioon on pulmonaalse hüpertensiooni vorm, mis on põhjustatud kopsuarteri ja / või selle harude sulgemisest verehüüvete poolt.
Haigus võib olla põhjustatud:
- ravimid ja / või toksiinid, nt anorektikumid, s.o söögiisu pärssivad ravimid
- autoimmuunhaigused
- HIV-nakkus
- portaalhüpertensioon
- kaasasündinud südamerike
- skistosomiaas (eksootiline parasiithaigus)
- krooniline hemolüütiline aneemia
- kopsuveenide oklusioonhaigus
- vasak südamehaigus
Kopsuarteri hüpertensioon võib areneda mitmesuguste kopsuhaiguste või kroonilise hüpoksia, s.o keha hüpoksia korral:
- Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus
- interstitsiaalne kopsuhaigus
- obstruktiivne uneapnoe
- alveolaarne hüpoventilatsioon
- viibides pikka aega suurtel kõrgustel
Muud kopsuarteri hüpertensiooni põhjused on:
- hematoloogilised haigused
- metaboolsed haigused, nt kilpnäärmehaigus
- kasvaja survet
- fibroosne mediastiniit
- dialüüsiga ravitud krooniline neerupuudulikkus
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - sümptomid
Kopsuarteri arteriaalse hüpertensiooni esimesed sümptomid on seotud parema vatsakese funktsiooni kahjustusega ja esinevad kõigis pulmonaalse hüpertensiooni vormides:
- õhupuudus, eriti treeningu ajal
- väsimustunne ja üldiselt nõrkus
- minestamine - eriti treeningu ajal
- rõhk või valu rinnus, eriti pingutusega
Hoolimata asjaolust, et need on PAH-i peamised sümptomid, pole need kahjuks sellele haigusele iseloomulikud - need võivad ilmneda paljude teiste südame-veresoonkonna ja hingamisteede haiguste käigus, seega on patsiendi üldine kliiniline pilt väga oluline.
Haiguse kaugelearenenud staadiumis võivad ilmneda vähem levinud sümptomid:
- kuiv köha ja kähedus, mis on põhjustatud laienenud kopsuarteri vasaku haru survest retrograadse kõri närvile
- rindkerevalu treeningu ajal (nn stenokardia) on parema vatsakese ülekasvanud lihase parema koronaararteri kaudu ebapiisava verevarustuse tagajärg, mis toidab paremat vatsakest
- hemoptüüs, mis on laienenud bronhiarterite purunemise tagajärg
Füüsilise läbivaatuse ajal võib arst märgata ka muid sümptomeid:
- pahkluude või jalgade turse
- külmad käed ja jalad
- tsüanoos (huulte, nina, kõrvade, sõrmede ja varvaste sinakas värvimuutus)
- astsiit, st vedeliku hulga suurenemine kõhuõõnes
- kaelaveenide laiendamine
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - diagnoos
Kopsuarteri hüpertensiooni diagnoosimisel viiakse läbi mitmeid katseid, nii mitteinvasiivseid kui ka invasiivseid:
Mitteinvasiivsed uuringud
- Rindkere röntgen näitab kopsutüve ja kopsuarteri peamiste harude laienemist;
- elektrokardiogramm (EKG) võib paljastada parema vatsakese hüpertroofia, parema aatriumi või rütmihäirete tunnused
- ehhokardiograafilist uuringut (nn ECHO) kasutatakse südame struktuuri ja funktsiooni hindamiseks
Invasiivsed uuringud
- Kopsu perfusiooni stsintigraafia võimaldab diagnoosida kopsu trombembooliat
- rinna spiraalne kompuutertomograafia (angio CT klp) visualiseerib üksikasjalikult kopsu vereringet, kopsuarteri ja selle harusid
- kopsuarteriograafia kinnitab või välistab tromboemboolse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientide trombide esinemise kopsuarterites
- parema südame kateteriseerimine on ainus meetod, mis võimaldab otseselt mõõta vererõhku kopsuarteris, alumise ja ülemise õõnesveeni. Selle uuringu põhjal tehakse tavaliselt haiguse lõplik diagnoos
Samuti viiakse läbi kopsu vaskulaarse reaktiivsuse test. Test hõlmab aine sissehingamist, millel on võime kopsuarteriole laiendada. Katse ajal rõhu ja südameväljundi mõõtmine.
PAH diagnoosi oluline element on ka võimekuse hindamine. See viiakse läbi 6-minutilise jalutuskäigu ajal.
Kui ülalnimetatud testid ei anna vastust küsimusele, mis põhjustab kopsuarteri hüpertensiooni, tehakse mitmeid muid uuringuid, sealhulgas: arteriaalne veregaas, NT-proBNP kontsentratsioon (südamepuudulikkuse marker) ja spiromeetriline test.
Pulmonaalne hüpertensioon ei pea olema surmav haigus
Allikas: newseria.pl
Haiguse staadiumi hindamine
PAH staadiumi hindamiseks kasutatakse neljaastmelist NYHA klassifikatsiooni, funktsionaalne klass määrab patsiendi edasise raviprotsessi:
- I klass - haigus ei piira kehalist aktiivsust; patsient ei tunne väsimust, õhupuudust, valu rinnus ega eelnevat minestust
- II klass - patsient ei tunne puhates ebamugavust, kuid tavalise füüsilise koormuse korral hakkab ta halvemini tundma - ta on väsinud, tal on õhupuudus, valud rinnus või presünkoopia
- III klass - patsient ei tunne puhkamise ajal ebamugavust, kuid peab piirama kehalist aktiivsust. Isegi vähese pingutusega tunneb ta end väsinuna, kannatab õhupuuduse, rindkerevalu või sünkoopia ees
- IV klass - patsient ei ole võimeline füüsiliselt pingutama isegi puhates, võib tal olla parema vatsakese puudulikkuse, õhupuuduse ja väsimuse sümptomid.
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) - ravi
Kopsuarteri hüpertensiooni ravi jaguneb farmakoloogilisteks, sekkumis- ja kirurgilisteks ravimeetoditeks. Parema vatsakese puudulikkuse sümptomite ennetamiseks ja / või juba olemasolevate leevendamiseks manustatakse ravimeid tavaliselt koos higiga. Tänu farmakoteraapiale on võimalik peatada ka kopsu veresoonte patoloogiline ümberkujundamine.
Patsientidel, kes ei reageeri farmakoloogilisele ravile, viiakse läbi invasiivsed protseduurid, tänu millele saab kopsuarteri ja selle anumaid uurida patsiendi rindkere avamata. Ainult viimase abinõuna rakendatakse operatsiooni.
Kopsuarteri hüpertensiooni farmakoloogiline ravi
Uimastiravis kasutatakse sõltuvalt hüpertensiooni põhjustest mitut ravimirühma:
- antikoagulandid (antikoagulandid) vähendavad vere viskoossust ja seega verehüüvete tekke riski
- veetabletid (diureetikumid) jalgade turse vähendamiseks, mis on seotud parema vatsakese puudulikkuse ja vedelikupeetusega
- ravimid, mis suurendavad südamekambrite kontraktiilsust ja vähendavad südamekiirust (nt südameglükosiidid)
- ravimid, mis laiendavad veresooni, sealhulgas kopsu, põhjustades nende lõõgastumist (kaltsiumi antagonistid)
Farmakoloogilise ravi teine vorm on sihipärane ravi, mis seisneb kolme ravimirühma manustamises: prostanoidid, endoteliiniretseptori antagonistid ja 5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorid. Need ravimid mõjutavad endoteelirakke veresoonte seinas, mille funktsioon on häiritud.
Uusi ravimeid ja uusi ravimeetodeid arendatakse pidevalt - mitte ainult patsientide elu pikendamiseks, vaid ka nende mõnevõrra mugavamaks muutmiseks. Hiljuti ilmus prostatsükliini rada mõjutavate ravimite rühma suukaudne ravim (nüüd on need prostatsükliini derivaadid), mis ei ole prostatsükliin, vaid sünteetiline molekul, mis toimib nagu see toimeaine. Uus tablett võib asendada III funktsionaalse klassi aineid, mis saavad praegu sissehingamist, subkutaanset või intravenoosset infusiooni.
Farmakoloogilise ravi viimane vorm on hapnikravi, mis seisneb hapniku manustamises kontsentraatorist maski kaudu.
Kopsuarteri hüpertensiooni kirurgiline ravi
Kirurgilise ravi vorm on kodade septostoomia. See protseduur loob südame parema ja vasaku aatriumi vahel ava, mis vabastab südame parema poole. Siis arteriaalne veri on küllastunud hapnikuga. See on protseduur, mis viiakse läbi väga kaugelearenenud pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel.
Kopsuarteri hüpertensiooni kirurgiline ravi
Kopsu endarterektoomia on südameoperatsioon, mida saab teha valitud kroonilise pulmonaalse trombemboolse hüpertensiooniga patsientidel. Operatsioon viiakse läbi kehavälises ringluses sügavas hüpotermias (keha jahutamine). See tähendab, et protseduuri ajal peatatakse verevool läbi keha mitmeks minutiks täielikult, mis võimaldab arstil kopsuarteritest hüübed eemaldada.
Äärmuslikel juhtudel on vajalik kopsu või kopsu siirdamine südamega. Menetlusele pääsevad ainult need, kellel on ebaõnnestunud konservatiivne ravi.
5. mail tähistati ülemaailmset pulmonaalse hüpertensiooni päeva. See on eriline päev, mil peaksime eriti vaatama patsientide probleeme ja püüdma luua dialoogi patsientide kõige pakilisemate vajaduste üle, pidades silmas uusi terapeutilisi lahendusi, mis suurendavad patsiendi elukvaliteedi parandamise võimalusi.
Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni kampaania "Hingematvad lood" raames valmistati ette koht. Soovitame teil jagada videot ja rääkida sellest vähetuntud haigusest, et suurendada avalikkuse teadlikkust haigusest meie sugulaste, arstide ja arvamusliidrite seas.
