Moschcowitzi sündroom (trombootiline trombotsütopeeniline purpur) - põhjused, sümptomid ja ravi

Moschcowitzi sündroom ehk trombootiline trombotsütopeeniline purpur on otsene eluohtlik seisund ja 90% sellest, kui seda ei ravita. juhtumid viivad surma. Moschcowitzi sündroom puutub muu hulgas kokku autoimmuunhaiguste (nt luupus) all kannatavad inimesed ja rasedad naised. Millised on trombotsütopeenilise purpuri põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Moschcowitzi sündroom, tuntud ka kui trombootiline trombotsütopeeniline lilla (TTP), kuulub trombotsütopeeniliste veritsushäirete rühma. TTP käigus kleepuvad trombotsüüdid kokku ja sellest tulenevalt moodustuvad väikestes anumates (väikesed arterid ja kapillaarid) levinud hüübed. Laevu blokeerivad verehüübed kahjustavad erinevate elundite verevoolu, mis põhjustab hüpoksia ja ebaõnnestumist.

Keskmiselt kannatab Moschcowitzi sündroomi all 40 inimest 100 000-st aastas.

Veelgi enam, trombide olemasolu kahjustab neid läbivoolavaid erütrotsüüte, mille tulemuseks on mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia. Omakorda trombotsütopeenia (trombotsütopeenia) areneb trombotsüütide kasutamise tagajärjel trombide moodustamiseks. Seega on Moschcowitzi sündroom üks väheseid seisundeid, kus trombotsütopeenia on seotud verehüüvete moodustumisega.

Moschcowitzi sündroom (trombootiline trombotsütopeeniline purpur) - põhjused

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri põhjuseks võib olla vaskulaarse endoteeli kahjustus, kuid enamasti on see ensüümi ADAMTS13 defitsiit (ja seega - vähenenud aktiivsus), mis vastutab von Willebrandi faktori multimeeride - ühe hüübimisfaktori - lagunemise eest. Järelikult ilmuvad veres ülisuured von Willebrandi faktori multimeerid, millel on suurenenud võime seonduda trombotsüütidega ning moodustada trombotsüütide agregaate ja uusi hüübeid.

Selle ensüümi vastu suunatud IgG autoantikehad võivad olla vastutavad ensüümi ADAMTS13 puuduse eest. Nende olemasolu on täheldatud:

• autoimmuunhaiguste (nt süsteemne erütematoosluupus - käigus areneb 1–4% juhtudest) käigus;
• pärast bakteriaalseid ja viirusnakkusi;
• pärast ravi tienopüridiini derivaatidega: tiklopidiin ja klopidogreel;
• levinud neoplastilise haiguse korral;
• pärast allogeenset luuüdi siirdamist;

Lisaks on rasedatel naistel oht haigestuda gripis TTP-sse.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri võib põhjustada ka ensüümi ADAMTS-13 pärilik defitsiit (teise nimega Upshaw-Schulmani sündroom).

Moschcowitzi sündroom (trombootiline trombotsütopeeniline purpur) - sümptomid

Moschcowitzi sündroomiga ilmnevad äkki järgmised:

• hüpoksia sümptomid ja kesknärvisüsteemi kahjustused (esinevad 60–88% juhtudest) - peavalu, käitumishäired, nägemis- ja kuulmiskahjustused, äärmuslikel juhtudel - kooma;
• neerufunktsiooni häired (18-76% juhtudest);

Hüpoksia ja kahjustuse sümptomid (mis tulenevad kapillaaride häiritud vereringest) võivad aga mõjutada mis tahes organit, näiteks südant (müokardi isheemia), kõhunääret või neerupealiseid.

• palavik (22–86% juhtudest);
• kollatõbi, põrna ja maksa suurenemine (46% juhtudest);

Moschcowitzi sündroom (trombootiline trombotsütopeeniline purpur) - diagnoos

Diagnoos pannakse vereanalüüsi tulemuste põhjal. Diagnoosimise ajal tuleks välja jätta muud haigused, näiteks: äge intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom, fosfolipiidide sündroom, trombotsüütide ja erütrotsüütide autoimmuunne hävitamine (Evansi sündroom) ja hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS).

Moschcowitzi sündroom (trombootiline trombotsütopeeniline purpur) - ravi

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel kasutatakse plasmafereesi, st plasmavahetust. Protseduur seisneb plasma eraldamises vererakkudesse ja selle eemaldamises soovimatute komponentidega (antud juhul koos ensüümi ADAMTS13 aktiivsust blokeerivate antikehadega ja von Willebrandi faktori multimeeride liiaga).

Plasma vahetamine suurendab oluliselt ellujäämise võimalust - 70-90 protsendi võrra. juhtudest taanduvad TTP sümptomid.

Seejärel asendatakse eemaldatud plasma värske külmutatud plasma, albumiinilahuse ja / või kristalloidide või kolloididega. Pealegi seisneb Moschcowitzi sündroomi korral plasmafereesi toime mitte ainult plasma vahetamises, vaid ka puuduvate plasmakomponentide täiendamises - patsient saab aktiivset ensüümi ADAMTS13, mis takistab trombotsüütide moodustumist. Tavaliselt asendatakse iga päev 3-4 liitrit plasmat, kuni haiguse sümptomid kaovad (kuigi mõned allikad seda ütlevad

Tavaliselt manustatakse kortikosteroide paralleelselt (nende efektiivsust pole kliinilistes uuringutes hinnatud, kuid seda ravi toetab palju teateid). Kui need meetodid on ebaefektiivsed, rakendatakse immunosupressiivset ravi. Lisaks peaksid kõik patsiendid saama foolhapet.

Lisaks kasutatakse trombotsütopeenia neutraliseerimiseks trombotsüütide kontsentraati.

Viimastel aastatel on avaldatud väga paljutõotavaid katseid haiguse resistentsete vormide ravimiseks rituksimabiga.

30–60 protsenti täheldati haiguse ägenemisi - enamik neist esinesid esimesel kuul pärast ägeda episoodi ravi. Trombotsüütide arvu järkjärguline vähenemine veres on tõenäoliselt tagasilanguse ennustaja.