Kartsinoidide sündroom - sümptomid, ravi, prognoos

Kartsinoidide sündroom on sümptomite rühm, mis ilmneb kartsinoidsete kasvajatega patsientidel - see on vähiliik, mis areneb seedetrakti erinevates osades ja kopsudes. Kartsinoidide sündroom on põhjustatud hormooni serotoniini tootva kartsinoidkasvaja levikust. Millised on kartsinoidide sündroomi sümptomid? Mis on ravi? Milline on patsientide prognoos?

Kartsinoidide sündroom on sümptomite kogum, mis esineb patsientidel, kes põevad pahaloomulist kasvajat - kartsinoidkasvajat. Kartsinoidsed kasvajad on neuroendokriinsed kasvajad, mis arenevad feokromotsütoomirakkudest ja bronhide epiteelirakkudest. Lisaks on nad hormonaalselt aktiivsed - nad sekreteerivad serotoniini, histamiini ning bioloogiliselt aktiivseid peptiide ja tahhükiniine. Huvitav on see, et serotoniin vastutab haigusega kaasnevate tüüpiliste sümptomite esinemise eest.

Kartsinoidide sündroom - kartsinoidide sündroomi sümptomid

Kartsinoidide sündroomi iseloomulik tunnus on sümptomite paroksüsmaalne olemus. Need sisaldavad:

• vesine kõhulahtisus (esineb 30-80% -l patsientidest)
• lühiajaline näo-, kaela- ja ülakeha naha punetus (loputus)
• südame löögisageduse suurenemine
• kihutava südame tunne
• liigne higistamine
• pearinglus
• düspnoe
• telangiektaasia ja erüteem
• palpeeritav maksakasvaja
• bronhospasm (harvaesinev sümptom)
• bronhiaalastmahoog (harvaesinev sümptom)

Kartsinoidide sündroom - põhjused

Kartsinoidtuumoreid tuntakse harva - aastane esinemissagedus on üks 100 000 inimesest. Need arenevad kõige sagedamini seedetraktis, pimesooles (50% juhtudest) ja iileumi distaalses (otsas) 60 cm (15% juhtudest).

Teiselt poolt esineb parenteraalne vorm kõige sagedamini hingamissüsteemis, täpsemalt bronhides (10%). Umbes 25 protsenti kartsinoidkasvajad esinevad iileumi mitme kasvajana.

Haiguste esinemise tipp on vanuses 40–70 aastat. Naised on palju haigemad. Noortel esineb kartsinoidkasvaja kõige sagedamini pimesooles. Huvitaval kombel diagnoositakse see juhuslikult 0,3 protsendil. kõik patsiendid pärast apendektoomiat. Mõnel juhul oli tõestatud geneetiline eelsoodumus seda tüüpi vähi tekkeks. Need võivad areneda ka autoimmuunse gastriidiga inimestel või patsientidel, kes võtavad prootonpumba inhibiitoreid pikka aega.

Kartsinoidkasvajad ei põhjusta sageli sümptomeid pikka aega ja tuvastatakse juhuslikult teiste haiguste pildidiagnostika käigus.

Soolestikku mõjutava kartsinoidkasvaja esimesed sümptomid on kõhuvalu, soole obstruktsioon ja verejooks seedetrakti alumisest osast. Maksa metastaasidega levinud neoplastilise haiguse korral võib domineeriv sümptom olla kartsinoidide sündroom, mille põhjustab primaarse kasvaja sekreteeritud serotoniin. Enne maksa metastaaside arengut lagundatakse serotoniini maksa monoamiini oksüdaasi toimel. Sellepärast on nii oluline kindlaks teha primaarse kahjustuse asukoht - kui see asub portaalveeni drenaažipiirkonnas, inaktiveeritakse maksas hormonaalsed toimeained. Siis me ei jälgi kartsinoidide sündroomile iseloomulikke sümptomeid.

Kui primaarne kahjustus paikneb kopsudes ja retroperitoneaalses ruumis, ilmnevad mõlemad haigused palju varem, sest toimeained ei vabane portaalvereringesse, vaid otse süsteemsesse vereringesse (nii et neid ei inaktiveerita maksas).

Kartsinoidide sündroom - sümptomite riski suurendavad tegurid

Sümptomeid võivad põhjustada vürtsika toidu söömine, alkoholi joomine, stressirohke olukord või teatud ravimid. Iseloomulikud sümptomid ilmnevad patsiendil palju varem kui seedetrakti kasvaja põhjustatud valu sümptomid või obstruktsioon. Kartsinoidse kasvaja täielik sümptomite kompleks esineb vähem kui 10% -l. juhtudel.

Kartsinoidide sündroom - diagnoos

Diagnoos pannakse haiguse iseloomuliku pildi, laboratoorsete ja pilditestide põhjal, mis näitavad primaarset kahjustust või metastaase. Kuid pildistamise teste, nagu ultraheli, kompuutertomograafia, magnetresonants ja retseptori stsintigraafia, kasutatakse ainult kaugete metastaaside tuvastamiseks, mitte esmaseks fookuseks.

Samuti tuleks määrata kromograniin A ja serotoniini kontsentratsioon vereseerumis. Nende parameetrite suurenenud kontsentratsioon võib viidata kartsinoidkasvajale.

Samuti tasub uurida, kas 5-HIAA, s.o 5-hüdroksüindooläädikhappe (serotoniini metaboliit) eritumine uriiniga on suurenenud, kuna see on ainus parameeter, mis kinnitab selle haruldase vähi diagnoosi. Kui kahtlustatakse bronhide kartsinoidkasvajat, on soovitatav teha bronhoskoopia.

Kartsinoidide sündroom - ravi

Kartsinoidide sündroomi ravi hõlmab primaarse kasvaja resektsiooni (ekstsisioon) ja sümptomite raskust vähendavate ravimite kasutamist. Kasvaja ja seda ümbritsevate lümfisõlmede kirurgiline eemaldamine on võimalik, isegi levinud neoplastilise haiguse ja kaugete metastaaside korral.

Konservatiivne ravi põhineb kemoteraapial ja radioisotoopravi (kui kasvaja näitab somatostatiini retseptori olemasolu). Kõige sagedamini kasutatakse uimastitena tsisplatiini või karboplatiini sisaldavat etoposiidi. Kartsinoidsündroomi sümptomite vähendamiseks kasutatakse serotoniini sekretsiooni pärssivaid somatostatiini analooge, näiteks oktreotiidi või lanreotiidi.

Kartsinoidide sündroom - tüsistused

Kartsinoidide sündroomi peamine komplikatsioon on sekreteeritava serotoniini põhjustatud koe fibroos. Trikuspidaalklapp ei ole suletud (endokardi fibroosi tagajärjel), uriini väljavool on häiritud retroperitoneaalse fibroosi, artropaatia või siseelundite arterite ja veenide obstruktsiooni tagajärjel. Lisaks on kartsinoidide sündroomi sümptomite ravimata jätmise tagajärg kartsinoidikriis.

Kartsinoidide sündroom - prognoos

Neoplastilise haiguse prognoos sõltub peamiselt kaugete metastaaside olemasolust, samuti kasvaja staadiumist ja pahaloomulisest kasvajast. Apenditsiidiga patsientide 5-aastane elulemus on koguni 99%, peensoole kartsinoidide puhul 75% ja teiste peensoole kartsinoidide puhul 55%.