Toksiline epidermise nekrolüüsi sündroom

Toksiline epidermaalne nekrolüüsi sündroom, tuntud ka kui TEN sündroom või Lyelli sündroom, on ootamatu eluohtlik nekrootiline nahareaktsioon, mis on põhjustatud teatud ravimitest või infektsioonidest. TEN-sündroom on väga haruldane haigus, kuid see tekib pärast suhteliselt sageli kasutatavate ravimite võtmist. Selle esinemise korral on kiire diagnoosimine äärmiselt oluline, sest ravimata jätmisel põhjustab see kiiresti tõsiseid elundi tüsistusi ja isegi surma.

Sisukord:

1. Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - põhjused
2. Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - sümptomid
3. Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - diagnoos
4. Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - ravi
5. Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - prognoos

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom (tuntud ka kui TEN sündroom või Lyelli sündroom) on epidermise kiire kaotus suurel kehapiirkonnal, mis toimub kõige sagedamini ravimite mõju all.

Diagnostikas eristatakse kolme haigusüksust, mis eristuvad nahakahjustustega kaetud kehapinna põhjal. Kui nekroos on seotud:

• Stevensi-Johnsoni sündroom esineb <10% kehas
• 11-29% kehast, siis diagnoositakse kattuv sündroom
• > 30%, esineb siin käsitletud toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom

TEN-sündroomi, peale nahakahjustustega kaetud suurema kehapinna, iseloomustab ka palju raskem kulg ja suurenenud suremus. Stevensi Johnsoni sündroomi korral on suremus umbes 5%, TEN-is aga kuni 40%.

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - põhjused

Teatud ravimite ja nakkuste kasutamine on epidermaalse toksilise nekrolüüsi tõestatud põhjused.
Ravimid, mis võivad aidata kaasa TEN-i arengule, on järgmised:

• antibiootikumid sulfoonamiidide, fluorokinoloonide, tsefalosporiinide ja penitsilliinide rühmast.
• krambivastased ravimid - fenobarbitaal, lamotrigiin, karbamasepiin, fenütoiin
• allopurinool - ravim, mida kasutatakse podagra raviks
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - sellesse rühma kuuluvad enamik käsimüügis olevaid valuvaigisteid ja palavikualandajaid

Mikroorganismi nakatumist peetakse ka epidermise toksilise nekrolüüsi sündroomi tõenäoliseks põhjuseks. Mycoplasma Pneumoniae.

Kuna see nakkus esineb kõige sagedamini lastel ja noorukitel, toimub just neis nakkuse tõttu epidermise toksiline nekrolüüs kõige sagedamini. TEN-sündroom infektsiooni käigus on tavaliselt mittespetsiifiline - sümptomid on siis vähem tõsised ja nahakahjustused mõjutavad peamiselt limaskesta.

Toksiline epidermaalne nekrolüüsi sündroom on väga haruldane haigus - esinemissagedus on hinnanguliselt 0,4–1,2 juhtu miljoni inimese kohta aastas.

Haigus võib esineda igas vanuses ja igas soos, kuid uuringud on näidanud, et naiste esinemissagedus on veidi suurem.

HIV-kandjad on eriti eelsoodunud TEN-i tekkeks - haiguse tekkimise oht suureneb tuhat korda.

Teine grupp selle sündroomi suurenenud riskiga patsiente on eakad, teiste haigustega koormatud ja immuunpuudulikkusega inimesed - see on kõige tõenäolisemalt tingitud mitme ravimi kasutamisest.

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - sümptomid

Haigus võib areneda kahel viisil. Esimene on väikeste infektsioonidega sarnanevate sümptomite olemasolu, näiteks:

• palavik
• käre kurk
• köha
• valu lihastes ja liigestes

Teine on ootamatu algus, kus haiguse esimene sümptom on ulatuslikud muutused nahas.

Nahakahjustused ilmnevad esialgu erütematoossete muutuste kujul - esineb punetust ja turset, esialgu näol, jäsemetel ja seejärel pagasiruumis.

Haiguse järgmine etapp on villide ilmumine erüteemi kohale, mis kergesti purunevad, jättes nõrguva erosiooni.

TEN-sündroomi käigus on väga iseloomulik sümptom näiliselt terve naha ketendav koorimine pärast selle hõõrumist. Sellel sündroomil on tendents mõjutada ka limaskesta, see juhtub 1-3 päeva pärast nahakahjustuste ilmnemist.

Esialgu ilmnevad suuõõnes muutused limaskestadel - siis on need hemorraagiliste koorikute kujul, mis seedetrakti limaskestale minnes takistavad toidu tarbimist.

Haiguse käigus toimuvad ka nägemise muutused, mis põhjustavad konjunktiviiti, silmamuna põletikku, haavandumist ja armistumist.

Samuti on fotofoobia ja silmamuna liigne kuivamine.

Kõik need sümptomid, kui neid ei ravita, võivad põhjustada nägemise kaotust.

Ureetra limaskesta kaasamine põhjustab kitsendusi ja arme, mis võivad urineerimise raskendada või isegi võimatuks teha.

Üldised sümptomid on seotud limaskestade muutuste esinemisega - kurguvalu, söömisraskused või roojamine, hingamispuudulikkuse tekkimise tõttu võib esineda ka hingamisraskusi.

TEN on seotud ka kõrge palavikuga.

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - diagnoos

Diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel.

See on peamiselt ulatuslike, hiilivate villide olemasolu ja suure kehapiirkonna epidermise kihiline eraldumine, samuti nahakahjustuste ootamatu ilmnemine, millega kaasneb kõrge palavik ja patsiendi üldine tõsine seisund, mis on enamasti tingitud dehüdratsioonist.

Oluline diagnoosi mõjutav tegur on patsiendi haiguslugu, mis näitab ravimite kasutamist, mis võivad põhjustada TEN-sündroomi.

Eeldatakse, et kõige tõenäolisem põhjustaja on ravim, mida kasutatakse umbes 2-3 nädalat enne esimeste nahakahjustuste ilmnemist, kuid epilepsiavastaseid ravimeid ja allopurinooli talutakse tavaliselt esimestel kasutamisnädalatel, enne kui need põhjustavad toksilist epidermaalset nekrolüüsi.

Antibiootikumide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega on see reaktsioon palju kiirem ja vägivaldsem. Tulenevalt asjaolust, et toksilise epidermaalse nekrolüüsi võivad põhjustada käsimüügiravimid, on väga oluline teavitada oma arsti kõigist hiljuti võetud ravimitest.

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - ravi

Ravi sõltub sümptomite raskusest ja patsiendi seisundi tõsidusest ning kui kahtlustatakse epidermise toksilise nekrolüüsi kahtlust, pöörduge viivitamatult arsti poole, kuna asjakohase ravi õigeaegne rakendamine on hädavajalik.

Kõigepealt tuleks lõpetada toksilise epidermaalse nekrolüüsi põhjustamise kahtlustatav ravim.

On üldtunnustatud, et protseduur peaks olema sama mis 2. astme põletuste, s.o intensiivse niisutamise korral, sest suure hulga epidermise kadumise tõttu, mis kaitseb vee aurustumise eest, toimub väga kiire ja märkimisväärne dehüdratsioon.

Keha erosioonid tuleks katta mittekleepuva marliga, samuti tuleb hoolitseda kehatemperatuuri õige hoidmise eest ja vältida kokkupuudet mikroorganismidega, et vältida nahakahjustuste bakteriaalset superinfektsiooni.

Soovitatav on ka analgeetiline ja palavikuvastane ravi ning kui suukaudne toitmine on võimatu, tuleks kasutada maotoru toitmist.

Silma limaskestade muutuste korral tuleb kohe alustada oftalmoloogilist ravi, kuna need muutused viivad kiiresti pimedaks. Mõnikord vajavad patsiendid ravi intensiivravi osakonnas.

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom - prognoos

TEN-i sündroomi suremus ulatub 40% -ni, peamine on asjakohase ravi õigeaegne rakendamine ja komplikatsioonide ennetamine.

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi sündroom on haigus, mille korral on kahjustatud nahk ja siseorganid, mis võivad olla eluohtlikud.

Ravimid, sealhulgas retseptita saadaval olevad ravimid, on peamine põhjuslik tegur, nii et alati, kui märkate pärast ravimite võtmist häirivaid sümptomeid, peate võtma ühendust oma arstiga, sest prognoosi kõige olulisem roll on ravi õigeaegne alustamine.

Kirjandus:

1. In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (toim.). Braun-Falco dermatoloogia.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Nahahaigused ja sugulisel teel levivad haigused, PZWL, Varssavi 2008