Moyamoya tõbi (moyamoya tõbi) on väga haruldane haigus. See intrigeeriv nimi peidab aju veresoonte progresseeruvat ja ravimatu haigust, mille korral Willise ringi moodustavate ja neid toitvate anumate valendik on suletud. Mis on moyamoya sündroomi põhjused? Millised on sümptomid?
Mõiste moyamoya pärineb Jaapanist (も や も や 病) ja tähendab sõna otseses mõttes udust, hägust, hägust või suitsu. Poolas nimetatakse seda haigust sageli sigaretiks. See ei ole metafoorne, vaid ka meditsiiniline termin, sest aju röntgenülesvõtetel näivad äsja moodustunud ebanormaalsed kõrvallaevad välja nagu suitsupuhmad.
Seda haigust kirjeldati esmakordselt Jaapanis 1960. aastal. Poolas võitleb moyamoyaga umbes 40 inimest, kuid veresoontekirurgid usuvad, et need on puudulikud andmed.
Selle haiguse mõistmiseks on oluline mõista, miks aju õige verevool on meie toimimise jaoks kriitilise tähtsusega. Niisiis, kuidas veri ringleb meie peas ja kaelas.
Unearter on suur arter, mida saab tunda (pulss), asetades sõrmed kaela mõlemale küljele. See pärineb aordist kui ühisest unearterist ja jaguneb kõri lähedal väliseks ja sisemiseks unearteriks.
Välised unearterid varustavad verd näole ja peanahale. Sisemised kannavad verd aju esi- ja külgpiirkondadesse.
Veri transporditakse ajju läbi kahe paarisarteri, sisemise unearteri ja selgroogarteri. Sisemised unearterid varustavad frontaalartereid ja selgroolised arterid tagavad aju tagumised piirkonnad. Pärast kolju läbimist saavad parem ja vasak selgroogarterid kokku, moodustades ühe basaalarteri.
Basaararter ja sisemine unearter suhtlevad omavahel aju põhjas asuvas rõngas, mida nimetatakse Willise rattaks.
Veri kantakse paaritatud väliste unearterite kaudu näole ja peanahale. Lõualuu taga on välimine unearter jagatud näo-, ülalõua-, pindmiseks ajutiseks ja kuklaluuarteriks.
Mis on moyamoya haiguse olemus?
Moyamoya haigus on sisemine unearterite krooniline ja progresseeruv ahenemine aju põhjas, kus see jaguneb keskmisteks ja eesmisteks ajuarteriteks. Arterite seinad paksenevad, mis tähendab nende siseläbimõõdu vähenemist ja seega verevoolu halvenemist.
Progresseeruv kitsenemine võib viia arteri täieliku sulgemiseni ja põhjustada insuldi. Enne isheemiat pöörlemiseks loob aju täiendavad veresooned, et viia hapnikurikas veri aju nendesse osadesse, mis seda ei saa.
Nendel angiogrammil nähtavatel pisikestel kõrvalnõudel on udune, läbipaistev välimus, mida jaapanlased nimetasid moyamoyaks ehk suitsupuhmadeks. Lisandid on delikaatsemad kui tavalised esemed. Nad võivad lõhkeda ja veritseda ajju.
Moyamoya haiguse põhjused
Neid ei tunta. On siiski teada, et suurim esinemissagedus toimub esimesel, kolmandal ja neljandal kümnendil, seega mõjutavad tavaliselt lapsed ja noored täiskasvanud. Aasias on kõige rohkem haigusjuhte, kuid seda esineb ka Euroopas. Naised on haigusest veidi mõjutatud.
Moyamoy tõbi: sümptomid
Sümptomid võivad ilmneda äkki, isegi varem terve inimese puhul. Sõltuvalt haiguse ilmnemise vanusest erinevad selle sümptomid üksteisest.
Moyamoya sümptomiteks lastel on:
- hemipleegia
- pearinglus
- Peavalu
- krambid
- tahtmatud liigutused
- vaimne alaareng
See on lihtsalt haigusega kaasnevate sümptomite kuiv entsüklopeediline kirjeldus. Tegelikkuses vaevab patsiente aga ettekujutamatu peavalu, mis kutsub esile oksendamise, põhjustab teadvusekaotuse, kõnevõime kaotuse, raskesti mõistetavad kannatused.
Täiskasvanutel on peale juba mainitud sümptomite ka insult, subaraknoidsed verejooksud ja TIA sümptomid, st mööduv isheemiline atakk.
Meditsiinikirjanduses kirjeldatakse ka haigusperekonna juhtumeid (umbes 10%). Siis räägime haiguse geneetilisest alusest, multifaktoriaalsest autosoomsest pärilikkuse tüübist.
Samuti on palju teateid samaaegselt esineva moyamoya haiguse ja teiste raskete seisundite kohta. Kuulub neile:
- Gravesi tõbi
- leptospiroos
- tuberkuloos
- aplastiline aneemia
- Fanconi aneemia
- Aperta sündroom
- Downi sündroom
- Marfani sündroom
- tuberoosne skleroos
- Hirschsprungi tõbi
- ateroskleroos
- aordi koarktatsioon
- hüpertensioon
Haigus võib ilmneda pärast veresoonte kahjustust pärast kiiritusravi luupuse antikoagulandi, kolju vigastuse või kasvaja tõttu Türgi sadula piirkonnas.
Moyamoya areneb järk-järgult, mida saab tabada järgnevatel angiograafilistel uuringutel. See algab unearterite sisemiste ahenemisega. Kui see on algatatud, jätkub arterite blokeerimine. Ükski teadaolev ravim ei suuda blokeeringut ümber pöörata.
Moyamoy tõbi: ravi
Haiguse progresseerumise peatamiseks pole välja töötatud ravimeid. Operatsiooni soovitatakse tavaliselt korduva või progresseeruva TIA või insuldiga patsientidel.
Saadaval on mitu erinevat tüüpi ravimeetodeid, mis kõik on mõeldud edasiste insultide ennetamiseks, taastades (revaskulariseeriva) verevoolu kahjustatud ajupiirkondadesse.
Protseduurid, mida saab jagada kahte rühma, hõlmavad veresoonte otsest või kaudset seost.
Üldiselt tehakse otsese möödaviigu protseduure täiskasvanutele ja vanematele lastele, samas kui alla 10-aastastele lastele eelistatakse kaudseid protseduure.
Moyamoy tõbi: prognoos
Moyamoya patsientide prognoosi on raske ennustada, kuna haiguse loomulik ajalugu ei ole hästi teada.
Moyamoya võib aeg-ajalt areneda TIA-de või insultide korral või kiiresti areneda.
Moyamoya haigusega patsientide üldine prognoos sõltub sellest, kui kiiresti see toimub ja kui suures ulatuses anumad ummistuvad. Samuti on oluline, kuidas patsiendi organism toimib tagatise vereringe moodustumisega.
Patsientide saatus sõltub ka sellest, kui kiiresti nad insuldi eest kaitsmiseks operatsiooni teevad.
Insuldi läbi põdenud patsientide puhul on ülitähtis ka füsioteraapia, logopeedia ja tegevusteraapia juurutamine, et aidata neil uuesti funktsioneerida ja puudega toime tulla.
Loe ka:
- Insuldijärgne rehabilitatsioon - arstiabi põhimõtted
