Pruun (pruun) diabeet või primaarne hemokromatoos

Pruun diabeet ehk primaarne hemokromatoos on tõsine metaboolne haigus. Pruun diabeet võib viia kardiomüopaatia ja pöördumatu maksatsirroosi korral. Lisaks suurendab see hepatotsellulaarse kartsinoomi tekke riski. Millised on pruuni diabeedi (primaarse hemokromatoosi) põhjused ja sümptomid? Mis on selle ravi?

Pruun (pruun) diabeet, s.t primaarne hemokromatoos on geneetiliselt määratud metaboolne haigus, mille põhiolemus on liigse raua sadestumine elunditesse, peamiselt maksa, kõhunäärmesse ja liigesekõhre.

Seda seetõttu, et süsteem, mis eemaldab selle elemendi kehast, ei tööta korralikult. See, mis kontrollib raua imendumist seedetraktist, toimib sujuvalt. Terve inimese keha sisaldab umbes 3-4 g rauda. Teisest küljest võib pärast kümneaastast umbes 2 mg raua kogunemist päevas koguneda patsiendi kehasse kuni 40 g seda elementi.

See toob kaasa raua akumuleeruvate organite kahjustused ja rikked, sealhulgas maksatsirroosi korral, mis suurendab maksavähi, kardiomüopaatia, pankrease eksokriinse puudulikkuse ja diabeedi tekkimise riski.

Pruun diabeet (primaarne hemokromatoos) - põhjused

Haigus on põhjustatud HFE geeni mutatsioonist, mis häirib raua eritumise protsessi ja seega - selle akumuleerumist kehas.

Pruun diabeet on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil, st haiguse sümptomite tekkimiseks tuleb igalt vanemalt pärida defektse HFE geeni koopia. Hinnanguliselt on 6% muteerunud geeni kandjatest kandjad. ühiskonnas ja selle levimus on hinnanguliselt 1: 200-1: 400, mis teeb sellest kõige levinuma geneetiliselt määratud haiguse.

Pruun diabeet (primaarne hemokromatoos) - sümptomid

Haiguse sümptomite ilmnemine algab täiskasvanueas, meestel tavaliselt pärast 40. eluaastat ja naistel umbes 50. eluaastat. Pruuni diabeedi varajased sümptomid pole spetsiifilised, kuid tähelepanu võib äratada sümptomite kolmik (kolmekordne A sündroom):

• artralgia - liigesevalu, mis ilmneb ilmse artriidi puudumisel;
• asteenia - puudus või jõu puudumine, füüsiline ja vaimne nõrkus;
• aminotransferaas - on ensüüm, mida leidub maksarakkudes. Selle välimus veres märkimisväärses koguses tähendab, et selle organi rakud on kahjustatud;

Kui kehasse koguneb liigne kogus rauda, ​​ilmub pruuni diabeedi täiemahuline klassikaline vorm, st:

• maksatsirroos (maks on suurenenud, kõva, õrn ja selle pind on ebaühtlane);
• naha hallikaspruun värvimuutus, eriti näo ja kaela ümbruses (see on melaniini akumuleerumise tagajärg epidermise basaalkihis);
• diabeet;
• kardiomopaatia;
• polüartriit;

Pruun diabeet (primaarne hemokromatoos) - diagnoos

Haiguse diagnoosimiseks tehakse vereanalüüsid. Seerumi ferritiini ja raua taseme tõus, samuti raua transferritiini taseme tõus näitavad pruuni diabeeti. Samuti tehakse vere glükoositesti ja uriini glükoositesti. Suurenenud glükoosikogus veres ja suhkru olemasolu uriinis (glükosuuria) viitavad diabeedile. Lõplik diagnoos tehakse geneetiliste testide põhjal.

Loe ka: MAKS. Kuidas vältida maksahaigusi? Hoolitse oma maksa eest! Kuidas parandada raua malabsorptsiooni aneemia korral? Rauapuudus - põhjused, sümptomid, toitumine

Pruun diabeet (primaarne hemokromatoos) - ravi

Pruuni diabeedi ravi taandub liigsest rauast vabanemisele, hoolimata sellest, kas rauast on vabanenud, ja patsiendi elu lõpuni kordub verekaotus (nt 500 ml vere langemine võimaldab vabaneda kuni 200–250 mg rauast). ). See, kui tihti ja millises koguses verd lastakse, on igaühe enda asi. Eeldatakse, et meestel on võimalik langetada 1,5-2 ühikut verd nädalas (1 ühik = 450 ml). Naistel on see summa palju väiksem. Ravide sobiv sagedus peatab haiguse progresseerumise. Maksatsirroosi korral on elupäästev protseduur elundisiirdamine.

Pruun diabeet (primaarne hemokromatoos) - dieet

Verekaotusega patsiendid ei pea toidust välja jätma rauarikkaid toite (nt liha). Selle elemendiga täiendamine pole siiski soovitatav.

Pruun diabeet - jälgige alkoholi ja C-vitamiini.

Pruuni diabeediga inimestel on rangelt keelatud alkoholi tarvitada. Etanool suurendab raua imendumist seedetraktist ja kahjustab peamiselt maksa. Lisaks sisaldavad mõned punase veini tüübid märkimisväärses koguses rauda.

Samuti peaksid nad olema ettevaatlikud C-vitamiini koguste suhtes, mida nad võtavad, st ärge tarbige neid normist suuremates kogustes. Askorbiinhape suurendab raua toksilist toimet. Pealegi võivad hemokromatoosiga patsientidel pärast suuri C-vitamiini annuseid tekkida südame rütmihäired.

Soovitatav artikkel: