Hüpertrichoos ehk libahundi sündroom

Hüpertrichoos ehk libahundi sündroom on geneetiline häire, mille tagajärjeks on ülemäärane keha karv. Inimesel, keda see defekt mõjutab, on juukseid rikkalikult isegi näol. Siit tuli nimi "libahundi sündroom", mis on muidugi kahjulik. Kuidas hüpetrikoosiga toime tulla? Kas on mingeid võimalusi seda ravida?

Hüpertrichoos ehk libahundi sündroom (haiguse teine ​​nimi on ka Ambrasi sündroom) on äärmiselt haruldane sünnidefekt, mis esineb nii naistel kui meestel. Varem arvati, et "hundid" on mõned inimese ja looma hübriidid, kombinatsioon inimesest ja hundist, ahvist ja isegi karust. Täna teame, et see on häire, mis on põhjustatud SOX3 geeni mutatsioonist, mis asub ühes kahest X sugukromosoomist.

Hüpertrichoosi kirjeldati esmakordselt 17. sajandil.Täna arvatakse, et selle haruldase geneetilise defekti all kannatab maailmas umbes 50–100 inimest. Nende hulka kuulub näiteks Mehhikos asuva Lorento linnast pärit Jeesuse Acevesi perekond, kuhu kuulub umbes 30 inimest. Erineva väljanägemise tõttu said nad kuulsaks kogu maailmas, kuid see pole populaarsus, millest keegi unistada võiks. Inimesed, keda see geneetiline defekt mõjutab, seisavad iga päev diskrimineerimise ja sotsiaalse ahistamise ees. Nad kardavad sageli end inimeste seas näidata ja lahkuvad kodust harva, pigem pimeduse saabudes. Neid nimetatakse libahuntideks, inimesteks-huntideks.

Loe ka: HIRSUTISM - ravi. Kuidas vabaneda naiste liigsetest juustest? Juuksed rinnal. Miks rinnakarvad kasvavad? Kuidas neid eemaldada? Hüperandrogenism (androgeenide liig) - põhjused, sümptomid, ravi

Kuidas on hüpertrichoos?

Libahundi sündroom avaldub keha, torso, käsivarte rikkalikes juustes ja - mis on eriti raske nende jaoks - ka näol. Kuid mitte alati. Defekt esineb kahel kujul - üldistatud ja lokaalne. Viimasel juhul mõjutavad juuksed ainult teatud kehapiirkondi, näiteks mitte kogu nägu, vaid "ainult" otsmik ja lõug või üks mujal kehal paiknev ala, millest kasvab välja juuksekobar.

Juuste arengutsüklil on kolm faasi:

1. anageenne faas - juuste kasv

2. katageenne faas - juuksefolliikulite surm

3. telogeenne faas - juuste väljalangemine

Hüpertrichoosi käigus põhjustab geenimutatsioon tõenäoliselt anageenset faasi teistes domineerimas.

Hüpertrichoosi tugevaimat vormi nimetatakse terminaalne hüpertrichoos. Lisaks lopsakale ihukarvale avaldub see ka:

• igeme hüpertroofia ja väljaulatuv suu,
• hambaravi häired, nt kahekordne hambarida,
• lai, lame nina,
• suur pea.

See oli hüpertirkoos, millega 17 last ja imikut haigestusid 2019. aasta augustis. Kõik sellepärast, et ... üks ravimifirma juhtus vahetama ravimeid.

Laste vanemad arvasid, et nad annavad neile kõhuprobleeme omeprasooli, kuigi tegelikult sisaldas pudel minoksidiili - juuksekasvu parandavat ravimit.

Pärast ravimi andmist lastele hakkasid juuksed kasvama näol, seljal ja käsivartel. Murelikud vanemad läksid arstide juurde, Hispaania tervishoiuministeerium hoolitses juhtumi eest ja avastas vea.

Cantabria, Andaluusia ja Valencia apteekidesse toimetati valed ravimid. Need on juba apteekidest välja võetud ja neid tootev labor on suletud.

Kirjeldatud juhul on vale ravimi manustamisest tingitud hüpertrichoos ainult ajutine - pärast selle manustamise lõpetamist kaovad laste liigsed juuksed.

Kõige kuulsam hüpertrichoosi juhtum (nn terminal) oli 19. sajandil Mehhikos elanud Julia Pastrana. Ta kasvas üles lastekodus, mille ema oli tõenäoliselt hüljanud, ja kui ta suureks sai, ostis ta ta ja abiellus peagi mehega, kelle nimi oli Theodor Lent. Ta teenis sellele raha, näidates seda atraktsioonina Põhja-Ameerikas ja hiljem paljudes Euroopa riikides. Lopsakate juuste ja igemekasvu tõttu kutsuti teda ahvinaiseks. Julia jäi rasedaks ja sünnitas poja, samuti väga karvane. Ta suri vahetult pärast sünnitust ja mõni päev hiljem suri ka Julia sünnitusjärgsete komplikatsioonide tagajärjel. Ta oli 26-aastane. Paastuajal olid ta ja lapse keha topitud ning jätkas nende näitamist. Aastate jooksul on Julia Pastranat ja tema last koheldud eksponaatidena ja vaadatud paljude muuseumide vitriinides. Hiljuti nähti neid Oslo rahvushaiglas. Alles 2012. aastal maeti nende surnukehad tänu Sinaloa osariigi kubernerile Mario Lopez Valdezile ja New Yorgi kunstnikule Laura Anderson Barbatale ning Norra võimudele Mehhikosse, Julia Pastrana sünnikodu lähedale kalmistule.

Pildil on esimene teadaolev libahundi sündroomi juhtum Petrus Gonzales

Foto Wikimedia Commons

Omandatud hüpertrichoos

Lisaks kaasasündinud geneetilisele defektile, mis on ülalkirjeldatud hüpertrichoos, on ka omandatud hüpertrichoos.Siinkohal räägime sellest kui haigusest, mis kaasneb teise haigusega - näiteks vähk, porfüüria, ainevahetushäired, kõrvalekalded endokriinsete näärmete töös. Liigne karv võib olla ka reaktsioon sellistele ravimitele nagu hüdantoiin, minoksidiil ja penitsillamiin, samuti kohalikud steroidid ja androgeenid. Omandatud hüpertrichoosi saab ravida.

Patsient, kes märkab, et tema kehale on ilmunud koht, kust juuksed kasvama hakkavad, suunab esimesed sammud tavaliselt dermatoloogi juurde. Küll aga tellib ta tõenäoliselt ka endokrinoloogilise konsultatsiooni, sest vaja läheb hormoonanalüüse. Mõnikord on onkoloogia osas vaja läbi viia ka diagnostika. Pärast hüpertrichoosi põhjuse leidmist võib alustada põhihaiguse ravi. Kui probleem on tingitud endokriinsetest häiretest, võib arst soovitada rasestumisvastaseid tablette, hormoonasendusravimeid ja menopausi korral hormoonasendusravi. Kui vähk on hüpertrichoosi põhjus, tuleb sellega tegeleda. Kui põhihaigus on välja ravitud, kaob juuste liigse kasvu probleem.

Libahundi sündroomi ravi

Kahjuks pole selle seisundi raviks veel leitud. Liigseid juukseid saab raseerida ainult süstemaatiliselt või muude kosmeetiliste protseduuridega, näiteks epileerimisega, kuid see on lühiajaline tegevus. Täna tuleb õnneks nüüdisaegne esteetiline meditsiin libahundi sündroomi all kannatavatele inimestele appi. Laserepilatsiooniprotseduurid on väga tõhusad.