Müelofibroos (luuüdi fibroos) on kõigist müeloproliferatiivsetest kasvajatest kõige haruldasem, st luuüdi talitlushäiretega seotud. Verevähi diagnoosimine on haruldane ja keeruline. Sümptomid, eriti haiguse alguses, võivad viidata paljudele teistele haigustele. Mis on müelofibroosi põhjused, sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?
Müelofibroosi (luuüdi fibroos) sümptomid, eriti haiguse alguses, võivad viidata paljudele teistele haigustele. Hiljem põhjustab müelofibroos muu hulgas olulist põrna suurenemist, mis terve inimese keskmise kaaluga 150 grammi võib müelofibroosiga patsiendil kaaluda isegi mitu kilogrammi. Aastane müelofibroosi esinemissagedus on hinnanguliselt umbes 1,5 100 000 inimese kohta. Müelofibroosi diagnoosimisel on patsiendi keskmine vanus 67 aastat, kuid haigus võib areneda igas vanuses inimestel. Poolas võitleb selle haruldase vähiga umbes 1000 inimest.
Müelofibroos: põhjused
Siiani ei ole haiguse tekitajaid kindlaks tehtud, kuid on teada, et JAK2 geenimutatsioonidel on oluline roll haiguse arengus. - Haigus on tingitud tüviraku geneetilisest muutusest. Muteerunud rakud paljunevad, kandes defekti teistele rakkudele. See protsess mõjutab luuüdi stroomat ja vereloome rakke, mis omakorda põhjustab muutusi perifeerses veres. Haiguse progresseerumine on seotud sümptomite tugevnemise ja ägeda müeloidleukeemiaks muundumise suurenenud riskiga - rõhutab dr. n. med Tomasz Sacha Jagiellonian ülikooli arstiteaduskonna hematoloogia osakonnast ja kliinikust - Collegium Medicum.
Müelofibroos: sümptomid
Kõige sagedamini pöörduvad patsiendid arsti poole, kellel on sümptomid pideva väsimuse, nõrkuse, õhupuuduse korral treeningu ajal või südamepekslemine, kõhu paisumine, pidev täiskõhutunne kõhus ja öine higistamine. Mittespetsiifiliste sümptomite tõttu ravitakse müelofibroosi põdevaid patsiente sageli aastaid, näiteks aneemia tõttu. Teiselt poolt võib haigus teatud patsientide rühmas väga kiiresti areneda. Uuringute käigus diagnoositakse patsientidel luuüdi fibroos, splenomegaalia (põrna suurenemine) ja aneemia.
Müelofibroos: diagnoos
Patsienti uuriv arst peaks palpeerima kõhu ja tellima morfoloogia mikroskoopilise uuringu ja ultraheliuuringuga. Lõpliku diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia luuüdi uuring puusaluudest (trepanobiopsia). Kui diagnoos kinnitatakse, tuleb alustada sobivat ravi. Teraapia eesmärk on vähendada tüsistuste riski ja leevendada haiguse tõsiseid sümptomeid. Vereülekanded, keemiaravi, kiiritusravi, põrna eemaldamine ja luuüdi siirdamine on seni müelofibroosi ravimeetodid.
Müelofibroos: tüsistused
Müelofibroosiga patsientidel on suurenenud haigestumus, haigusega seotud tüsistused ja suremus vererakkude puudulikkuse, perifeerses veres ringlevate ebaküpsete rakkude arvu suurenemise või elundikahjustuste tagajärg. Müelofibroosiga seotud tüsistused hõlmavad potentsiaalselt eluohtlikke infektsioone, verejooksu, muutumist ägedaks müeloidleukeemiaks ja surma.
TähtisMis on luuüdi fibroos?
Luuüdi fibroos on liigne kollageeni kogunemine luuüdis, mis omakorda tõrjub vereloomesüsteemi rakke ja viib luuüdi puudulikkuse tekkeni. Sidekoe paisuvad kiud asendavad järk-järgult vereloome elemendid luuüdis. Müelofibroosi kaugelearenenud staadiumides kandub veretootmine põrnasse ja seejärel maksa - mis omakorda viib nende elundite märkimisväärse suurenemiseni.
Pressimaterjalidest loe ka: Maksavähk: põhjused, sümptomid, ravi Glukagonoom - põhjused, sümptomid, ravi Põrn: struktuur ja funktsioonid. Millal põrn eemaldatakse?
---objawy-i-diagnostyka-zespou-fra-x.jpg)
