Idulised (idulised) kasvajad: tüübid

Sugurakkude kasvajad, muidu tuntud kui idurakkude kasvajad (GCT), võivad esineda nii naistel kui meestel. Millised on sugurakkude kasvaja riskifaktorid ja põhjused? Mis on sugurakkude kasvajate tüübid? Kuidas nende ravi käib?

Sugurakkude kasvajaid (GCT) esineb nii naistel kui meestel ning lapsi ei jäeta tähelepanuta.

Sisukord

1. Munasarja idu kasvajad
• Idu (düsgerminoom)
• Munakollase kasvaja / kasvaja sinus endodermalis
• Embrüonaalne vähk (kartsinoom embrüonaal)
• Koorionepiteelioom (koriokartsinoom)
• Teratoma
• Segatud iduliini kasvajad
2. Munandite sugurakkude kasvajad
• Nasieniak (seminoma)
• Spermatotsüütiline seminoom (seminoma spermatocyticum)
• Embrüonaalne vähk (kartsinoom embrüonaal)
• Munakollase kasvaja / kasvaja sinus endodermalis
• Koorionepiteelioom (koriokartsinoom)
• Teratoma
3. Kesknärvisüsteemi primaarsed idulised kasvajad

Munasarja idu kasvajad

Munasarja terminaalsed kasvajad moodustavad umbes 20-30% kõigist munasarja kasvajatest. Need tekivad loote sugunäärmeid koloniseerivatest mitmepotentsiaalsetest sugurakkudest või munasarjades leiduvatest somaatilistest tüvirakkudest. Nad eristuvad küpseteks, embrüonaalseteks ja embrüonaalseteks kudedeks.

Neid esineb sagedamini lastel ja noortel naistel ning pealegi - mida noorem on kasvaja tekkimise vanus, seda tõenäolisem on see pahaloomuline. Tüdrukutel ja teismelistel on munasarjakasvajatest 70% idulised kasvajad - neist ligi 67% on pahaloomulised kasvajad.

Õnneks on enamik idulakasvajaid nende kõrge kemotundlikkuse ja raadiotundlikkuse tõttu täiesti ravitavad. Huvitav on see, et munasarja kõige tavalisem idulikasvaja on tsüstiline teratoom.

Munasarja iduliste kasvajate hulka kuuluvad:

• reproduktiivhaigus (düsgerminoom)
• munakollase kasvaja / endodermaalse siinuse kasvaja
• sugurakkude vähk (kartsinoom embrüonaal)
• koorionepitelioom (koriokartsinoom)
• teratoom (teratoom):
  - ebaküps
  - küps
  - tahke
  - tsüstiline
  - ühetäheline

• segatud idulised kasvajad

Tavaliselt on nooremate naiste idulised kasvajad histoloogiliselt homogeensed, vanematel naistel aga sagedamini halvema prognoosiga segakasvajad.

Siinkohal tasub mainida, et sugurakkude kasvajate tekke riskitegureid ega nende kasvajate arengu eest kaitsvaid tegureid pole teada.

Iduliste kasvajate väga kiire kasvu tõttu on nende esinemine seotud tugeva valu ja kõhukelme sümptomite ilmnemisega.

See võib olla seotud ka kasvaja keerdumise või purunemisega, millega sageli kaasneb verejooks kõhukelmeõõnde.

Mõnikord on kõhukelme (astsiit) või pleuraõõnes ka vaba vedelik.

Hiliste sümptomite hulka kuuluvad:

1. kõhu suurenemine
2. puhitus
3. seedetrakti ja kuseteede kaebused
4. verejooks suguelunditest

Siis võite näha:

• nõrkus
• kaalukaotus
• kahheksia

Huvitav on see, et enne puberteeti tüdrukute sugurakke, mille suurus ületab 2 cm, tuleks laparotoomia abil uurida histopatoloogiliselt.

Sellises olukorras on kasulik ka karüotüübi testimine enne operatsiooni, sest sugunäärmete düsgeneesi diagnoosimise korral on soovitatav eemaldada teine, düsgeetiline munasari.

• Idu (düsgerminoom)

Paljunemisvõimeline kasvaja ei erine histoloogiliselt meestel esinevast suure kiirgusega ja sugurakkudest koosnevast seminoomist. See kasvaja kasvab kiiresti, muutub suureks (üle 10 cm), sellel on kott ja see on enamikul juhtudel ühepoolne.

Huvitaval kombel on see ainus munasarjade sugurakkude kasvaja, mis võib areneda mõlemalt poolt. Pealegi on see rasedatel kõige levinum munasarja pahaloomuline kasvaja.

Ravi hõlmab kasvaja ekstsissiooni ühepoolsete lisanditega ja täiendavat keemiaravi.

Lisaks on teisest munasarjast vaja võtta intraoperatiivseks uuringuks biopsiad.

Haiguse ägenemisi täheldatakse harva. Nad on levinumad, seda arenenum oli kasvaja algselt.

Tervelt 95% patsientidest elab 5 aastat üle, olenemata tehtud operatsiooni ulatusest.

Siinkohal tasub mainida, et ebasoodsad prognostilised tegurid on:

• patsiendi varajane vanus kasvaja ilmnemise ajal (alla 20-aastane)
• kasvaja suurus on üle 10 cm
• selle kõrge histoloogiline agressiivsus (anaplaasia, arvukad mitoosid)

• Munakollase kasvaja / kasvaja sinus endodermalis

Munakollase kasvaja on pahaloomuline epiteeli kasvaja, mis pärineb primaarsest munakollase kotist. See on sageduselt teine ​​sugurakkude kasvaja.

Selle vähi keskmine vanus on 18 aastat ja 1/3 haigetest tüdrukutest on enne puberteeti.

See kasvaja kasvab väga kiiresti, muutub suureks (keskmiselt 15 cm) ja areneb ühepoolselt. Lisaks on see kindel, rabe ja õhukese käekotiga.

Selle iseloomulik tunnus on alfa-fetoproteiini vabanemine, mis on spetsiifiline ja tundlik marker ravi jälgimiseks. Lisaks näitab patsientide seerumitaseme kasvaja marker CA125 suurenenud taset.

Ravi hõlmab ühepoolset salpingooforektoomiat (kasvaja ekstsisioon koos munasarja ja munajuhaga) koos adjuvantse keemiaraviga.

I ja II staadiumi kasvajatega patsiendid on täielikult paranenud ja ägenemised on väga haruldased.

Lõpuks tasub mainida, et patsiendid võivad rasestuda pärast üheaastast jälgimist pärast keemiaravi lõppu.

• Embrüonaalne vähk (kartsinoom embrüonaal)

Sugurakk-kartsinoom on munasarja väga haruldane sugurakk-kasvaja, mille suurus on väga suur (keskmine läbimõõt on 17 cm) ja mis võib eritada alfa-fetoproteiini, kooriongonadotropiini ja östrogeene.

See esineb puberteedieelsetel tüdrukutel ja noortel naistel - keskmine vanus on 14 aastat.

Selle neoplasmi sümptomid, ravi ja prognoos on sarnased munakollase vähi sümptomitega.

Diagnoosimisel on 40% patsientidest peritoneaalsed metastaasid. Tuleb mainida, et mitme ravimi keemiaravi kasutuselevõtt parandas oluliselt elulemust.

• Koorionepiteelioom (koriokartsinoom)

Koorionepitelioom on haruldane, väga agressiivne munasarja kasvaja. Eriti kiiresti metastaasid vereringe kaudu kopsudesse, maksa, luudesse, kesknärvisüsteemi ja teistesse elunditesse - kasvaja diagnoosimise ajal on metastaasid kliiniliselt juba olemas.

See kasvaja on tavaliselt segatud iduliste kasvajate osa ja toodab kooriongonadotropiini. Selle olemasolu veres hõlbustab haiguse äratundmist ja ravivastuse jälgimist.

Ravi kasutab kemoteraapia režiime nagu rasedusega seotud koorionvähi korral. Selle kasvaja prognoos on ebasoodne - enamik patsiente sureb varsti pärast ravi alustamist.

• Teratoma

Teratoomid moodustavad ainult 1% munasarja kõigist pahaloomulistest kasvajatest ning nende struktuur hõlmab rakke ja kudesid, mis pärinevad rohkem kui ühest idukihist.

Huvitaval kombel on tegemist kasvajatega, mis tekivad tavaliselt ühepoolselt. Neid võib jagada küpseteks, ebaküpseteks, pahaloomulise transformatsiooniga teratoomideks ja monotsellulaarseteks teratoomideks.

Tulenevalt asjaolust, et need kasvajad on keemiaravi suhtes vähem tundlikud, on väga oluline kõigi neoplastiliste kahjustuste täielik eemaldamine.

On teada, et mittetäieliku resektsiooni läbinud patsientidel on 5-aastane elulemus ainult 50%. Tavaliselt täheldatakse retsidiivi 2 aasta jooksul pärast kasvaja eemaldamist.

Küpsed teratoomid on healoomulised kahjustused ja on kõige levinumad munasarjavähid. Pahaloomulise transformatsiooni fookusi võib neis leida väga harva.

Küpsema teratoomi kõige levinum vorm on nahatsüst, mis esineb kahepoolselt umbes 8-15% juhtudest.

Ebaküpsed teratoomid moodustavad 20% kõigist munasarja embrüonaalsetest kasvajatest ja koosnevad elementidest, mis meenutavad embrüonaalseid kudesid. Pealegi juhtub sageli, et ebaküpse teratoomi elemendid moodustavad iduliste kasvajate segatud komponendi.

Ebaküpsed teratoomid tekivad tavaliselt tüdrukutel ja noortel naistel ühepoolselt.

Tüdrukute ja teismeliste ravimisel kasutatakse pimesoole ekstsisiooni ja kõiki kasvaja koldeid. Kuid paljunemise lõpetanud naistel on soovitatav teha hüsterektoomia (emaka ekstsisioon) koos lisanditega.

Prognoos sõltub suuresti küpsete ja ebaküpsete kudede vahekorrast.

Pahaloomulised transformatsiooniteratoomid tekivad naistel tavaliselt pärast 40. eluaastat. Nende olemasolu kahtlustatakse siis, kui tsüsti seina histopatoloogiline uurimine näitab tahkete sõlmekeste, nekroosi ja verejooksude olemasolu.

Kõige tavalisemad monotsellulaarsed teratoomid on munasarjade struuma (struma ovarii) ja kartsinoid.

Mõnikord on kasvajaid, mis koosnevad neist kahest elemendist.

Munasarjade struuma on kasvaja, mis oma struktuurilt meenutab küpset kilpnääret ja milles võivad esineda kilpnäärmele omased patoloogilised muutused, nt.

Munasarjas olev kartsinoid võib olla kas metastaatiline kasvaja, primaarne kasvaja, mis on küpse teratoomi komponent, või primaarne munasarjade kartsinoid - siis on see tavaliselt healoomuline.

• Segatud iduliini kasvajad

Segatud iduliini kasvajad koosnevad vähemalt kahest ülalkirjeldatud kasvajast.

Kõige tavalisem kombinatsioon on munarakk-vähi vähk koos sugurakk-kartsinoomiga. Ravi hõlmab kasvaja ekstsissiooni ja keemiaravi.

Segudevaheliste kasvajate prognoos on tavaliselt hea.

Munandite sugurakkude kasvajad

Munandite idurakkude kasvajad on neoplasmid, mis on moodustatud seemnetuubulite (paljunemisepiteeli) seemnerakke moodustava epiteeli rakkudest.

Need rakud on mitme potentsiaaliga - see tähendab, et nad saavad diferentseeruda küpseteks, embrüonaalseteks ja embrüonaalseteks kudedeks.

Need moodustavad umbes 90–95% munandikasvajatest ja neid saab jagada seminoomideks - need moodustavad umbes 1/3 idulistest kasvajatest ja mitte-seminoomid - umbes 1/2 idulistest kasvajatest.

Munandite idu kasvajad on väga pahaloomulised, varakult metastaasid ja esinevad noortel meestel.

Huvitav on see, et vanuses 15–34 on need kasvajad meestel kõige levinumad vähkkasvajad.

Nende esinemise tipp on 30-aastane.

Suurim esinemissagedus on Taanis, Šveitsis ja Ameerika Ühendriikides ning kõige väiksem Jaapanis.

Munandite iduliini kasvajad liigitatakse järgmiselt (jagunemine Maailma Terviseorganisatsiooni WHO järgi):
1. Eelkäija kahjustus - paljunemisrakkude intra-tubulaarne neoplaasia
2. Histoloogiliselt homogeensed kasvajad
a) seminoma
b) spermatotsüütiline seminoom (seminoma spermatocyticum)
c) kartsinoom embrüonaalne
d) munakollase kasvaja
e) koorionepitelioom (koriokartsinoom)
f) teratoom
- küps
- ebaküps
- pahaloomulise transformatsiooniga
3. Histoloogiliselt heterogeensed kasvajad - need on reproduktiivse epiteeli kasvajate segavormid

Huvitav on see, et umbes 40% sugurakkudest koosneb ühest histoloogilisest tüübist ja ülejäänud on segu erinevatest histoloogilistest tüüpidest.

Viimased koosnevad tavaliselt teratoomist, sugurakk-kartsinoomist, koorionepitelioomist ja munakollase kasvaja kasvajast.

Sugurakkude vähid ja teratoomid esinevad noortel (vanuses 20–30 aastat), seminaroomid veidi vanematel inimestel (üle 40-aastased) ja spermatotsüütilised seminaroomid veelgi hiljem (pärast 50-aastast).

Tõenäoliselt tekivad munandite iduliini kasvajad seemnetorukeste spermat moodustava epiteeli rakkude neoplastilisel muundamisel. Siis nn paljunemisrakkude intratubulaarne neoplaasia.

Kõige olulisemad riskitegurid on

• geneetilised tegurid
• munandite düsgenees
• krüptorhhidism
• varem diagnoositud munandikasvaja

Patsiendid pöörduvad arsti poole, kui neil on uuritud valutu kasvaja, munandites esineva valu ja turse või metastaasidega seotud sümptomite tõttu.

Metastaase leitakse kõige sagedamini retroperitoneaalsetes peraordi- ja mediastiinumi lümfisõlmedes, aga ka kopsudes, maksas ja kesknärvisüsteemis.

Huvitaval kombel võib metastaaside histoloogiline pilt erineda primaarsest kasvajast.

Sellist nähtust võib sageli täheldada idu segakasvajate keemiaravi korral. See juhtub, et metastaatiline kasvaja on siis tulekindel.

Semenoomid, erinevalt mitte-seminoomidest, on kiiritusravi suhtes väga tundlikud ja annavad patsientidele parema prognoosi. Väga sageli jääb seminoom pikaks ajaks munanditesse ja metastaasib seejärel lümfisõlmedesse, samas kui mitte-seminomatoossed kasvajad metastaasid ka veresoonte kaudu.

Sugulakasvajad tekitavad biomarkereid. Need on polüpeptiidhormoonid ja ensüümid, mis erituvad vereringesse, näiteks AFP, hCG ja LDH. Neid kasutatakse nii nende kasvajate diagnoosimiseks kui ka ravivastuse jälgimiseks. Nende markerite kontsentratsioon vereseerumis väheneb pärast ravi ja suureneb koos kohaliku kordumise või metastaaside esinemisega.

Ravi ja prognoos sõltuvad haiguse kliinilisest staadiumist ja kasvaja histoloogilisest tüübist. Tavaliselt tehakse kasvaja (ekstsisioon) raviks operatsioon, millele järgneb kemoteraapia või kiiritusravi.

• Nasieniak (seminoma)

Semenoom on munandi kõige tavalisem idulikasvaja ja see moodustab umbes 50% kõigist sellistest kasvajatest. See juhtub tavaliselt umbes 40. eluaastal ja on enne puberteeti üliharuldane.

Patsiendid pöörduvad valutu munandikasvaja ja mõnikord günekomastiaga arsti poole, mis on seotud hCG (kooriongonadotropiini) kõrgenenud tasemega.

Neoplasm jääb pikka aega munanditesse, seetõttu on diagnoosimisel metastaasid ainult umbes 30% -l patsientidest.

Selle vähi ravis kasutatakse orhiektoomiat (munandi ekstsisioon) ja kiiritusravi, mille suhtes ta on väga tundlik.

Huvitaval kombel nimetatakse sama histoloogilise struktuuriga munasarjakasvajat sugurakkude kasvajaks (düsgerminoom).

• Spermatotsüütiline seminoom (seminoma spermatocyticum)

Spermatotsüütiline seminoom on hea prognoosiga vähk, mis esineb tavaliselt pärast 65. eluaastat.

See kasvab aeglaselt ja peaaegu kunagi ei metastaase. Pealegi ei ole see seotud krüptorhhidismiga ega kuulu histoloogiliselt heterogeensete kasvajate hulka.

Selle raviks kasutatakse ainult orhiektoomiat. Kiiritusravi ega keemiaravi ei ole soovitav kasutada.

• Embrüonaalne vähk (kartsinoom embrüonaal)

Sugurakk-kartsinoom on üsna haruldane pahaloomuline kasvaja, mida leidub väga sageli segakasvajates.

Kõige sagedamini ilmneb see 20-35-aastaselt ja ei esine enne puberteeti.

Patsiendid külastavad munandikasvajaga arsti ja mõnikord ka günekomastiat. Ravi hõlmab orhideektoomiat koos keemiaraviga.

• Munakollase kasvaja / kasvaja sinus endodermalis

Munakollase kasvaja on pahaloomuline kasvaja, mille rakud eristuvad munakollase koti struktuuride suunas.

Huvitav on see, et see on vastsündinute ja laste munandite kõige levinum pahaloomuline kasvaja - see võib ilmneda sünnist kuni 8. eluaastani.

Lastele on iseloomulik puhas munakollase neoplasm ja täiskasvanutele - mitte-seminoomi iduliste kasvajate komponendina.

Ligikaudu 80–90% lastest pöördub valutu munandikasvajaga arsti poole ja 5-aastane elulemus on umbes 91%.

Sellele neoplasmale on iseloomulik AFP suurenenud sisaldus vereseerumis.

• Koorionepiteelioom (koriokartsinoom)

Koorionepitelioom on munandi äärmiselt pahaloomuline kasvaja, mis diferentseerub embrüonaalseteks kudedeks nagu tsütotrofoblast ja süntsütiotrofoblast. Selle prognoos on võrreldes teiste sugurakkudega palju halvem.

Tavaliselt esineb see 20–40-aastaselt, kuid mitte kunagi enne puberteeti. Tavaliselt on see segatud iduliste kasvajate komponent.

Siinkohal tasub mainida, et see võib esineda ka emakas, munasarjas ja retroperitoneaalses ruumis.

Munand jääb tavaliselt muutumatuks, mõnikord võib tükk olla käegakatsutav ja mõnikord on kasvaja nähtav ainult ultraheliuuringul.

Tavaliselt ilmnevad patsientidel sümptomid, mis on seotud metastaaside esinemisega kesknärvisüsteemis, kopsudes või maksas.

Laboratoorsed uuringud näitavad vereseerumis väga kõrget hCG taset - see võib aidata kaasa günekomastia arengule.

Ravis kasutatakse keemiaravi.

• Teratoma

Teratoomid on idulised kasvajad, mis koosnevad rakkudest ja kudedest, mis on saadud rohkem kui ühest idukihist. Sõltuvalt histoloogilisest struktuurist võivad need olla nii healoomulised kui ka pahaloomulised.

Vastsündinutel ja lastel on need munandi idulised kasvajad teisel kohal ja on tavaliselt histoloogiliselt homogeensed - kasvaja keskmine vanus on umbes 20 kuud.

Täiskasvanutel on nad aga histoloogiliselt heterogeensete idulikasvajate komponent. Veelgi enam, need võivad viidata kaasasündinud arenguhäirete olemasolule.

Küps teratoom koosneb ekto-, meso- ja endodermaalse päritoluga rakkudest ja kudedest, nagu silelihasahelad, bronhide epiteel, sooleepiteel, närvitüved, kõhred, hambad, gliiakude ja paljud teised, mis asuvad sidekoes.

Lastel on see hea prognoosiga healoomuline kasvaja.

Täiskasvanutel on prognoos ebakindel, peamiselt ebaküpsete või pahaloomuliste kahjustuste võimaliku esinemise tõttu.

Ebaküpne teratoom koosneb ebaküpsetest kudedest nagu embrüonaalsed näärmetorud, blastema või neuroepiteel.

Seevastu aeg-ajalt esinev nahatsüst ilmneb tsüstina, mis on täidetud kollakate rasvaste massidega, sageli juustega.

Kesknärvisüsteemi primaarsed idulised kasvajad

Samuti võivad kesknärvisüsteemis esineda, kuid harva, munasarjast ja munandist väljaspool olevaid idu kasvajaid. Nende esinemine on tüüpiline lastele ja teismelistele.

Need asuvad piki keskjoont - kõige sagedamini III kambri, käbinäärme ja suprasellaarse piirkonna ümber.

Need sisaldavad:

• germinoom
• embrüonaalne vähk (kartsinoom embryonale)
• munakollase kasvaja kasvaja
• koorionepiteelioom (koriokartsinoom)
• teratoomid - küpsed, ebaküpsed ja pahaloomulise transformatsiooniga

Nende kasvajate diagnoosimisel kasutatakse pildistamisteste (kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia) ja tserebrospinaalvedeliku uurimist alfa-fetoproteiini, kooriongonadotropiini ja platsenta leeliselise fosfataasi (PLAP) esinemise suhtes.