Südamekasvajad on haruldased, kuid nende asukoht nii olulises elundis nagu süda teeb neist väga olulise probleemi. Jagame südamekasvajad primaarseks ja sekundaarseks. Millised on südamevähi põhjused ja sümptomid? Kuidas nende ravi käib?
Südamekasvajad on haruldased ja südamekasvajad võivad olla primaarsed, st pärineda otse südamest või sekundaarsed, see tähendab metastaaside tulemus mujalt. Primaarsed kasvajad on äärmiselt haruldased. Lahanguuuringute põhjal on nende esinemissagedus hinnanguliselt 0,002–0,33% (vähem kui 3 juhtu 10 000 sektsiooni kohta). Metastaasid on elanikkonnas palju levinumad. Primaarsed kasvajad võib jagada:
- healoomulised südamekasvajad (healoomulised kahjustused moodustavad kuni 75%),
- südame pahaloomulised kasvajad.
SÜDAMEVÄHK KÕRVASTAMATA
Kõige sagedasem primaarne südamevähk on müksoom (müksoom). Tavaliselt kasvab see pulbrilise massina ja paikneb kõige sagedamini vasakpoolses aatriumis ühe kasvajana. On kahte vormi: juhuslik ja perekondlik, mis moodustab umbes 5–10%. Perekonna limad on sagedamini multifokaalsed, paiknevad sagedamini vatsakestes ja korduvad sagedamini. Perekonna ajalugu võib seostada Carney sündroomiga, mis hõlmab muu hulgas: hulgimüksoome südames ja muudes kehaosades, endokriinsed häired, naha pigmentatsiooni muutused, kilpnäärmevähk ja munandite kasvajad Sertoli rakkudest.
Muude vähem levinud healoomuliste südamekasvajate hulka kuuluvad:
- fibroom (fibroom) - sageduselt teine; tavaliselt tunnustatakse 2-aastaselt; 5% seotud Gorlini sündroomiga;
- papillomatoosne fibroom (fibroelastoom papillare) - kõige levinum klappide neoplasm; kehtib 6.-7. kümnend elu;
- rabdomüoom (rabdomüoom) - kõige sagedamini lastel; on seotud mugulaskleroosiga;
- lipoom (lipoom);
- hemangioom / lümfangioom (hemangioom / lümfangioom);
- teratoom (teratoom);
- kodade vaheseina lipomatoosne hüpertroofia.
Healoomulised südamekasvajad: sümptomid
Healoomuliste südamekasvajate sümptomid sõltuvad suuresti nende asukohast ja suurusest. Histoloogiline tüüp mängib palju väiksemat rolli. Aeglane kasv ei põhjusta sageli sümptomeid paljude aastate jooksul ja see tuvastatakse juhuslikult. Kui kasvaja jõuab mõõtmeteni, mis häirib verevoolu südame õõnsustes ja ventiilides, võivad ilmneda tüüpilised südamepuudulikkuse sümptomid, näiteks: düspnoe, halvenenud koormustaluvus, paroksüsmaalne öine düspnoe, minestamine, kopsude ummikud ja tursed.
Klapide lähedal paiknevad kasvajad võivad jäljendada südamerikke - kõige sagedamini mitraalregurgitatsiooni vasaku kodade müksoomi korral. Omakorda need, kes asuvad juhtiva süsteemi struktuuride lähedal või levivad lihasesiseselt lihasesiseselt, võivad põhjustada rütmihäireid. Kasvajad südameõõnsustes võivad samuti killustada ja moodustada süsteemse või kopsuemboolia lähtepunkti. 30% juhtudest võib esineda ka kõige levinumat südamevähki - müksoomi - sellised süsteemsed sümptomid nagu nõrkus, kaalulangus, nahamuutused, palavik, liigesevalu, Raynaud 'nähtus, klubi sõrmed või aneemia.
Healoomulised südamekasvajad: diagnoos
Südamekasvajate puhul on kõige olulisem roll pildidiagnostikal. Ehhokardiograafia (südame ECHO) on hädavajalik. Standardne transstageaalne ECHO (TTE) annab põhiteavet kasvaja asukoha, morfoloogia ja suuruse kohta. See võimaldab hinnata ka verevooluhäireid. Üsna sageli on selle katse, s.t TEE variatsioonile viiteid. Sellisel juhul sisestatakse ultraheli sond söögitorusse nii kõrgele kui süda. Sellest hetkest alates saame visualiseerida täpsemalt pea- ja kopsuveenid, kodade ja interatriumiaalse vaheseina.
Kasvaja veelgi täpsemaks hindamiseks kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MR) ja kompuutertomograafiat (CT). MR sobib suurepäraselt kahjustuse tüübi ja neoplasmi diferentseerumise määramiseks, nt. trombide või bakteriaalse taimestikuga IE käigus, st nakkuslik endokardiit. Lõplik diagnoos tehakse eemaldatud kasvaja histopatoloogilise uuringu põhjal.
Healoomulised südamekasvajad: ravi ja prognoos
Valitud ravi on kasvaja kirurgiline resektsioon. Iga müksoom tuleb kiiresti eemaldada. Kui seda ei opereerita, võib see põhjustada südame äkksurma (põhjustatud atrioventrikulaarsete avade ägedast sulgemisest) ja ohtlikke embooliaid, eriti aju vereringes. Enamiku healoomulistest kasvajatest saab täielikult eemaldada, kuid mõnikord on resektsiooni ulatus piisavalt suur, et see nõuaks klapi samaaegset parandamist või südamestimulaatori implanteerimist. Müksoomis on kordumise oht. Korduvuse määr pärast operatsiooni on umbes 3%. Neid esineb palju sagedamini Carney sündroomiga patsientidel. Need juhtuvad tavaliselt esimese 4 aasta jooksul pärast operatsiooni. Seetõttu tehakse igal patsiendil ehhokardiograafiline kontroll.
Soovitatav artikkel:
Südame siirdamine - näidustused. Kui kaua kestab elu pärast südame siirdamist?Südame pahaloomulised kasvajad
Primaarsed pahaloomulised kasvajad südames on haruldased kui healoomulised. Need moodustavad 25% kõigist primaarsetest südamevähkidest. Enamik neist on sarkoomid. Kõige tavalisem neist on angiosarkoom ehk angiosarkoom, mis 80% juhtudest paikneb paremas aatriumis. See imbub agressiivselt südamestruktuuri ning sümptomite ilmnemisel ja diagnoosi seadmisel esinevad tavaliselt metastaasid. Metastaaside levinumad kohad on: kopsud (> 50%), rindkere lümfisõlmed, mediastiinum ja selg. Elulemus diagnoosimisest on tavaliselt mitu kuud. Muud sarkoomide histoloogilised tüübid:
- rabdomüosarkoom (rabdomüosarkoom),
- fibrosarkoom (fibrosarkoom)
- pahaloomuline mesotelioom (mesotelioom pahaloomuline)
- silerakuline sarkoom (leiomüosarkoom)
Lümfoomid on veel üks südame primaarsete pahaloomuliste kasvajate rühm. Nende esinemine võib olla seotud nakatumisega Epsteini Barri viirusega (EBV) ja immuunpuudulikkusega AIDSi või immunosupressiivse ravi käigus. Selle südamevähi rühma esinemissagedus suureneb.
Pahaloomulised südamekasvajad: sümptomid
Pahaloomuliste kasvajate sümptomid on mittespetsiifilised. Kõige tavalisemad on:
- düspnoe
- tagumine valu
- pleura valu
- südamepekslemine
- minestamine
Tänu sagedasemale paiknemisele südame paremas osas tegeleme sagedamini kliiniliste tunnustega nn "parempoolse vatsakese puudulikkus" - selle tunnuste hulka kuuluvad: ületäidetud kaelaveenid, alajäsemete tursed, suurenenud maks, pleura ja perikardi efusioonid.
Nagu teiste pahaloomuliste kasvajate puhul, võivad esineda tüüpilised üldnähud: palavik, nõrkus, isutus ja kehakaalu langus. Perikard on sageli seotud haigusprotsessiga, mis võib põhjustada eksudaadi akumuleerumist südant ümbritsevas perikardi kotis. Selle tagajärjel võib meil olla tegemist täieõigusliku südametampooniga.
Pahaloomulised südamekasvajad: diagnoos
Pahaloomuliste kasvajate korral tehtud pilditesti ulatus on sama, mis healoomuliste kahjustuste korral. Esmane diagnoos pannakse südame transtorakaalse ECHO põhjal, millele sageli lisandub transösofageaalne uuring. Diagnostika MRI või CT abil võimaldab täpselt jälgida südameseinte ja -struktuuride infiltreerumise ulatust rinnus. Seetõttu võimaldab see kavandada võimalikku operatsiooni. Kasvaja levikut saab hinnata ka positronemissioontomograafiaga - PET. Probleemiks on aga selle uuringu piiratud kättesaadavus.
Kujutise uurimisel saame eristada mitmeid tunnuseid, näiteks: multifokaalne olemus, hägused tuumori piirid, patoloogiline vaskularisatsioon või müokardi infiltratsioon, mis võimaldavad meil suure tõenäosusega järeldada, et tegemist on pahaloomulise protsessiga.
Kasvaja operatsioonieelseks histoloogiliseks hindamiseks on võimalusi. Nende hulka kuuluvad: perikardiotsenteesiga kogutud perikardi vedeliku tsütoloogiline uurimine ja südame kateteriseerimise käigus võetud biopsia uurimine.
Vähi tüübi teadmine võimaldab teil valida sobiva ravistrateegia. Lõplik diagnoos tehakse eemaldatud kasvaja histopatoloogilise hinnangu põhjal.
Pahaloomulised südamekasvajad: ravi ja prognoos
Ravi valik sõltub paljudest teguritest, näiteks: histoloogiline tüüp, suurus, asukoht, teiste struktuuride infiltreerumise aste ja sümptomite raskusaste. Südamega piiratud kasvaja korral võib kaaluda esmase pahaloomulise kahjustuse eemaldamist südamekirurgias. Sageli ei ole resektsioon täielik, vaid on oma olemuselt palliatiivne - selle eesmärk on vähendada sümptomeid, vähendades kasvaja massi. Mitterekteeritavatel juhtudel, nt kui on olemas kauged metastaasid, kasutatakse süsteemset ravi.
Mõnikord, kui kasvaja eemaldamine terves koes on võimatu, kasutatakse südame ekstsisiooniks, kasvaja eemaldamiseks väljaspool patsiendi keha ja seejärel südame reimplantatsiooniks suunava autotransplantatsiooni tehnikat. Raadiot ja kemoteraapiat saab kasutada operatsiooni täiendava ravina. Enamik sarkoome reageerib seda tüüpi ravile halvasti. Mõnes vähiliigis on need siiski valitud meetodid. Esmane kemoteraapia aitab tõhusalt vähendada ebamugavusi ja pikendada elu lümfoomiga patsientidel.Kiiritusravi võib olla kasulik perikardi mesotelioomi ravis. Prognoos on tavaliselt ebasoodne. Patsientide elulemus ei ületa tavaliselt diagnoosimise hetkest alates ühte aastat.
Soovitatav artikkel:
Vereringesüsteemi haigused - põhjused, sümptomid, ennetamineVähi metastaasid südamesse
Tasub rõhutada, et sekundaarsed kasvajad, see tähendab metastaasid teistest kohtadest, on kõige levinum neoplastiliste muutuste tüüp südames. Neid esineb mitu tosinat korda sagedamini kui ülaltoodud esmaseid kasvajaid. Nende olemasolu viitab haiguse väga kaugele arenenud staadiumile. Südamemetastaaside kõige levinumad allikad on:
- kopsuvähk
- rinnavähk
- leukeemiad ja lümfoomid
- pleura mesotelioom
- söögitoruvähk
- melanoom
Infarkt võib tekkida läbi:
- lümfisõlmed
- veresoon
- sissetung järjepidevuse kaudu
- kasvades venoosse süsteemi valendikku
Lümfisoonte kõige tavalisemat teed kasutavad epiteeli neoplasmid ja see puudutab perikardi või epikardi kihi muutusi. Vere levimine mõjutab tavaliselt südamelihast ennast. Selles rajades osalevad melanoom ja sarkoomid. Südame vahetus läheduses asuvate neoplasmide, näiteks kopsuvähi, söögitoru, harknääre ja nibuvähi korral täheldatakse järjepidevuse infiltratsiooni. Kuid metastaasid on palju sagedasemad. Mõned kasvajad võivad suurte venoossete anumate, eriti alumise õõnesveeni, valendiku kaudu kasvada südameõõnsustesse. Nii võib kaugele arenenud neeruvähk, feokromotsütoom, hepatotsellulaarne kartsinoom või loote nefroom levida paremale aatriumile. Wilmsi kasvaja.
Südame invasiooniga otseselt seotud sümptomid on haruldased. Kui need on olemas, on need pigem mittespetsiifilised. Patsiendid kurdavad igavat valu rinnus, köha ja õhupuudust ning üldisi sümptomeid. Ülekaalus on põhihaiguse sümptomid.
Perikard on väga sageli mõjutatud. Perikardi kotis olev vedelik võib olla eksudatiivne, eksudatiivne ja isegi hemorraagiline. Kasvava vedeliku poolt avaldatav väline rõhk häirib diastoolset funktsiooni ja südameõõnsuste täitumist, põhjustades nn. südametamponaad. Selle seisundi põhjuseks võib olla nii perikardi otsene seotus neoplastilise protsessiga kui ka reaktsioon raadio- või keemiaravile.
Südamemetastaaside olemasolu näitab kõige sagedamini, et haigus pole enam ravitav. Ravivõimalused on seetõttu väga piiratud. Need taanduvad peamiselt palliatiivsele keemiaravile või kiiritusravile. Resektsiooniprotseduurist koosnevat kirurgilist ravi viiakse läbi väga harva, kui selleks on soodsad tingimused. See on eriti asjakohane kasvajate korral, mis levivad intravaskulaarselt, tungides läbi alumise õõnesveeni või kopsuveenide, sest need ei tungi tavaliselt südamelihasesse. Sageli taandatakse kirurgiline protseduur palliatiivseteks protseduurideks, mille eesmärk on vedeliku evakueerimine perikardikotist. Lihtsaim neist, mis viiakse läbi kohaliku tuimestusega, on perikardi koti punktsioon, see tähendab perikardiotsentees. Kui korduv eksudaat on probleem, võib sklerootikumide või tsütostaatikumide, näiteks bleomütsiini ja tsisplatiini, perikardisisene manustamine olla efektiivne. Teine dekompressiooni võimalus on nn fenestratsioon - pleura (või kõhukelme) õõnsusega suhtlev aken. Kahjuks on enamiku südamemetastaasidega patsientide prognoos väga halb.
Allikad:
1. Sadowski J., Grudzień G, Südamekasvajad, Pruszczyk P. (toim), Hryniewiecki T. (toim), Drożdż J., Wielka Interna - kardioloogia I osa, Varssavi, Wyd. Medical Tribune Polska, lk 606–619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Südamekasvajad, Gajewski P. (toim), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://emedicine.medscape.com/
Soovitatav artikkel:
Südame blokeerimine: mis see on, kuidas seda ära tunnete ja ravite?
