Rolandiline epilepsia on healoomuline lapseea epilepsia, millel on tsentraalsed ajalised tipud (BECTS). See on kõige levinum lapsepõlves täheldatud fokaalse epilepsia sündroom. Kuni 23 protsenti lapseea epilepsiast on tingitud BECTS-ist. Poisid kannatavad selle all sagedamini, poiste ja tüdrukute suhe on umbes 3: 2. Millised on Rolandic epilepsia sümptomid, kuidas seda ravitakse ja milline on prognoos?
Rolandiline epilepsia esineb tavaliselt vanuses 7–10 aastat. Lihtsad (säilinud teadlikkusega) osalised krambid koosnevad näo ning suu ja kurgu piirkonda mõjutavatest ühepoolsetest sensomotoorsetest sümptomitest, pearinglusest, droolimisest. Krambid on lühiajalised ja tekivad pärast lapse ärkamist. Selle sündroomi teised krambid on krambid une ajal. Epilepsia perekonna ajalugu on positiivne umbes 40% -l. Praegu eeldatakse, et pärimine on multigeenne ja multifaktoriline. Kliiniliste ilmingute selge sõltuvus vanusest, isepiirav kulg koos sümptomite leevendamisega puberteediea ümber ja perekonna olemasolu viitavad "aju küpsemise pärilikule kahjustusele".
Rolandiline epilepsia: sümptomid
- Krambid tekivad öösel, sageli vahetult pärast uinumist või enne ärkamist, kestavad vaid sekundid või minutid
- Need võivad olla üksikud krambid (16%), aasta jooksul harvad ägenemised (66%) kuni sagedased krambid (21%)
- Krambihoogudele eelneb somatosensoorne aura paresteesiatega suu ümber, lämbumistunne ja lõualuu või keele jäikus. Võib ilmneda ebamugavustunne kõhus, somatosensoorne aura ühes jäsemes või süsteemne pearinglus.
- Unehoo alguse ja noore ea tõttu võivad patsiendid aura kirjelduse välja jätta. Samal ajal võib isegi 12% -l juhtudest olla aura haiguse ainus ilming
- Motoorilised krambid mõjutavad poolt nägu või keha. Sümptomid mõjutavad nägu, huuli, keelt, neelu ja kõri. Nendega võib kaasneda kõne vahistamine. Laps on tavaliselt teadvusel
- Täiendavateks sümptomiteks on süljeeritus suust, kohinavad hääled, teadvusekaotus, üleminek üldisele toonilis-kloonilisele krambile ja mõnikord ka paroksüsmaalne post.
- Samuti on teatatud üldistest toonilis-kloonilistest krampidest ilma fokaalse alguseta
Sümptomitel põhinevaid kliinilisi krampe on kolme tüüpi:
- Lühikesed poolnäo krambid koos kõne peatumise ja sülje lekkimisega suust
- Krambid koos teadvusekaotuse, uriseva või nuriseva müra ja oksendamisega
- Üldised toonilis-kloonilised krambid
Rolandi epilepsia: neuropsühholoogilised sümptomid
Neuropsühholoogilisi sümptomeid kirjeldati umbes 53% -l patsientidest. Kaasa:
- käitumishäired
- kõne arengu hilinemine
- mäluhäired
- tähelepanupuudus
- õpihäired
Rolandic epilepsia: diagnoos
Haiguse diagnoos põhineb tüüpilisel kliinilisel pildil ja seda kinnitab elektroentsefalograafia (EEG). Samuti tuleks välistada sarnaste sümptomitega haigused, sealhulgas Gastauti sündroom, Panayiotopoulose sündroom ja kerge lapsepõlves esinev kuklaluus. EEG-uuringus täheldatakse nõelte iseloomulikku registreerimist kesk-ajalises piirkonnas. Interiktaalsel perioodil on aju keskmise soone (nn Rolandi soone) pindalale vastavates juhtmetes kõrgepinge nõelad. Heitmete arv suureneb une ajal märgatavalt. Tuleb meeles pidada, et see pilt EEG-uuringus ei tähenda, et Rolandi epilepsia tekiks. Enam kui pooltel seda tüüpi kõrvalekalletega lastel ei pruugi kunagi mingeid sümptomeid tekkida.
Rolandiline epilepsia: ravi ja prognoos
Ainult öösel esinevate haruldaste krampide korral võib epilepsiaravist loobuda. Ravi rakendamise näidustused on järgmised: epilepsiahood päevasel ajal, korduvad toonilis-kloonilised krambid, pikaajalised krambid ja epileptiline staatus, samuti alla 4-aastased krambid. Esmavaliku ravim on karbamasepiin, mis on efektiivne kuni 65% patsientidest. Muude tõhusate ravimite hulka kuuluvad klonasepaam, levetiratsetaam, fenütoiin, valproaat, klobasaam, primidoon ja fenobarbitaal. Kuigi lapsepõlves ja noorukieas võib kontrollimata jääda kuni 30% krambihoogudest, taastuvad krampidest peaaegu kõik patsiendid 18-aastaseks saades.
Mõnel juhul võib haigus areneda ebatüüpiliseks rolandiliseks epilepsiaks, millel on keeleline, käitumuslik ja neuropsühholoogiline defitsiit. Seejärel võib agressiivse ravi kasutuselevõtt steroididega kahjustused peatada ja neuropsühholoogiliste sümptomite remissiooni esile kutsuda.
Soovitatav artikkel:
Krambid - mida teha epilepsiahoogude korral? Kuidas rünnakul aidata ...
