Normotensiivne hüdrotsefaal (Hakimi sündroom): põhjused, sümptomid, ravi

Normotensiivne hüdrotsefaal, tuntud ka kui Hakimi sündroom, ei too kaasa peaümbermõõdu suurenemist. Normotensiivse hüdrotsefaalia käigus ilmnevad sümptomid võivad tekitada segadust ja viidata muudele seisunditele, näiteks Alzheimeri tõvele. Niisiis, kuidas Hakimi sündroom diagnoositakse ja kuidas seda ravitakse?

Normotensiivne hüdrotsefaal on tuntud ka kui Hakimi sündroom. See nimi pärineb selle haiguse esimese kirjelduse autorilt - selle tegi Saalomon Hakim 1965. aastal. Hakimi sündroomi täheldatakse kõige sagedamini 60–70-aastastel patsientidel. Tulenevalt asjaolust, et mõnel normotensiivse hüdrotsefaaliga patsiendil pannakse täiesti erinev diagnoos (mis on tingitud asjaolust, et haiguse sümptomid ei ole spetsiifilised), pole selle täpne sagedus teada, kuid hinnanguliselt võib Hakimi sündroom esineda umbes 0-l, 5 protsenti üle 60-aastastest patsientidest.

Vesipea on seisund, mille korral aju vatsakeste süsteemis on tserebrospinaalvedelikku liiga palju. Sellel on erinevaid vorme, põhijaotus hõlmab mitteühendava ja suhtleva hüdrotsefaalia eristamist (erinevused hõlmavad tserebrospinaalvedeliku voolamise võimalust läbi vatsakeste süsteemi struktuuride). Viimase kategooria puhul on normotensiivne hüdrotsefaal (s.o normaalse koljusisese rõhuga) üks suhtleva hüdrotsefaalia alamtüüpe.

Normotensiivne hüdrotsefaal (Hakimi sündroom): põhjused

Hakimi sündroom on põhjustatud tserebrospinaalvedeliku imendumise häiretest. Normotensiivne hüdrotsefaal võib tekkida:

• peavigastused
• kesknärvisüsteemi kasvajad
• meningiit
• tüsistused pärast peas tehtud operatsiooni
• verejooks subarahnoidaalsesse ruumi

Ülalmainitud põhjustavad ainult pool Hakimi sündroomi põhjustest. Ülejäänud patsientidel ei ole haiguse põhjuseid võimalik tuvastada - 50% juhtudest on normotensiivne hüdrotsefaal idiopaatiline.

Loe ka: Zika viirus võib põhjustada mikrotsefaaliat. Zika viirusnakkuse sümptomid ja viisid Neuraaltoru defektid: mis need on ja kuidas neid ennetada? Mikrotsefaalia või mikrotsefaalia - mikrotsefaalia põhjused, sümptomid ja ravi

Normotensiivne hüdrotsefaal (Hakimi sündroom): sümptomid

Hakimi sündroomi käigus suureneb esialgu koljusisene rõhk. Selle nähtuse tagajärjeks on aju vatsakese süsteemi laienemine. Mõne aja pärast väheneb koljusisene rõhk järk-järgult, kuid selle väärtused jäävad normi ülemisse vahemikku. Vatsakeste süsteemi praegune laienemine ei taandu - suurenenud vatsakesed võivad avaldada ajukoes survet, mis viib muu hulgas nende vaibumisele.

Normotensiivse hüdrotsefaaliga patsientidel võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• kõnnakuhäire (seisneb painutatud kehaasendi omastamises, kõndides laia jalgade ja väikeste sammudega - see võib sarnaneda patsiendi kõndimisega kleepuval pinnasel)
• kusepidamatus
• dementsuse häired (väljenduvad mäluhäiretes, keskendumisvõime halvenemises, raskustes otsustamisel ja apaatias, isiksuse ja käitumise muutumises ning mõtteprotsesside aeglustumises)

Kõik ülalnimetatud vaevused ei arene kõigil normotensiivse hüdrotsefaaliga patsientidel. Kui patsiendil on nii kõnnakuhäireid, kusepidamatuse kui ka dementsuse häireid, esineb tüüpiline Hakimi triad normotensiivses hüdrotsefaalis.

Normotensiivne hüdrotsefaal (Hakimi sündroom): äratundmine

Hakimi sündroomi käigus ilmnevaid sümptomeid võib esineda ka teiste neuroloogiliste haiguste korral, nagu näiteks Parkinsoni tõbi, frontotemporaalne dementsus, Wilsoni tõbi, Alzheimeri tõbi või Lewy kehaga dementsus. Sel põhjusel peab patsient läbima üksikasjaliku diferentsiaaldiagnoosi.

Kujutise testid on normotensiivse hüdrotsefaalia diagnoosimisel fundamentaalse tähtsusega. Patsiendid võivad läbida pea kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. Nendes testides võib näha vatsakeste süsteemi laienemist.

Diagnostikas mõõdetakse tserebrospinaalvedeliku rõhku ja nn Fisheri test. Fisheri test põhineb nimme punktsioonil ja teatud koguse tserebrospinaalvedeliku vabastamisel (tavaliselt üle 30 ml). Kui patsiendi seisund paraneb 30-60 minutit pärast seda operatsiooni, võib see viidata Hakimi sündroomi diagnoosile. Fisheri test on kasulik ka siis, kui analüüsitakse, kas Hakimi sündroomiravi rakendamine suudab oodatud tulemusi tuua.

Normotensiivne hüdrotsefaal (Hakimi sündroom): ravi

Normotensiivse hüdrotsefaalia ravis kasutatakse kirurgilist ravi - selle probleemiga patsientidel puudub tõhus farmakoloogiline ravi. Patsientidele implanteeritakse ventrikulaar-peritoneaalklapp, mille ülesandeks on liigse tserebrospinaalvedeliku väljajuhtimine kolju struktuuridest kõhuõõnde.

Pärast klapi implanteerimist saavutatakse tavaliselt suurim paranemine liikumishäirete osas. Hakimi sündroomi muude sümptomite, näiteks kusepidamatuse või dementsuse häirete korral ei ole ravi tulemused kahjuks nii olulised.

Soovitatav artikkel:

Vesipea - põhjused ja sümptomid. Vesipea ravi