Goodpasture'i sündroom - põhjused, sümptomid ja ravi

Goodpasture'i sündroom või kopsu-neeru sündroom on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab neerusid ja kopse. Goodpasture'i sündroom võib olla eluohtlik, kuna see võib põhjustada hingamis- ja / või neerupuudulikkust väga kiiresti, isegi mõne päeva jooksul. Millised on Goodpasture'i sündroomi põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Goodpasture'i sündroom või kopsu-neeru sündroom kuulub haiguste rühma, mida nimetatakse süsteemseks vaskuliidiks. Goodpasture'i sündroomi käigus muutub glomerulaarsete anumate ja alveoolide basaalmembraan põletikuliseks, mille tulemuseks on verejooks alveoolidesse ja kiiresti progresseeruv glomerulonefriit. Haigus on eluohtlik, sest väga kiiresti, isegi mõne päeva jooksul, võib see põhjustada hingamispuudulikkust ja / või neerupuudulikkust.

Goodpasture'i sündroom on haruldane (esinemissagedus Euroopas - umbes 1/1 miljonit elanikku aastas), kõige sagedamini 20–30-aastastel ja 50–65-aastastel inimestel. Seda haigust diagnoositakse meestel sagedamini kui naistel.

Goodpasture'i sündroom (kopsu-neeru sündroom) - põhjused ja riskifaktorid

Goodpasture'i sündroom on autoimmuunhaigus. Seda tüüpi haiguste korral tunneb immuunsüsteem keha enda rakke võõradena ja toodab nende vastu antikehi, mis neid ründavad ning põhjustavad nende põletikku ja hävitamist. Goodpasture'i sündroomi käigus tekivad antikehad (anti-GBM) glomerulaarsete anumate ja alveoolide basaalmembraani vastu. Antikehakahjustused glomerulite veresoontes põhjustavad glomerulonefriiti, mis võib põhjustada kroonilist neerupuudulikkust. Omakorda põhjustab alveoolide veresoonte kahjustus verejooksu.

Riskitegurite hulka kuuluvad kokkupuude süsivesinike ja tubakasuitsuga, kokaiini sissehingamine ja infektsioonid.

Goodpasture'i sündroom (kopsu neeru sündroom) - sümptomid

Haiguse kopsu osalemise sümptomid:

• õhupuudus - esialgu võib see olla tingitud füüsilisest koormusest ja seejärel puhkeolekus paroksüsmaalne
• kuiv köha
• hemoptüüs
• mõnikord tsüanoos

Haiguse neeruhaiguse sümptomid:

• hematuuria
• urineerimisprobleemid (nt oliguuria)
• turse kogu kehas
• hüpertensioon
• valu nimmepiirkonnas

Lisaks üldised, tavaliselt gripilaadsed sümptomid, sh. väsimus, palavik, valu lihastes ja liigestes, söögiisu puudumine.

Goodpasture'i sündroom (kopsu-neeru sündroom) - diagnoos

GBM-vastaste antikehade tuvastamiseks tehakse vereanalüüsid. Goodpasture'i sündroomi korral leitakse muu hulgas ka: kreatiniini ja karbamiidi sisalduse suurenemine veres, mis viitab neerukahjustusele.

Samuti on vaja uurida uriini, mis näitab muu hulgas valgu või punaste vereliblede olemasolu.

Arst testib ka hingamissüsteemi. Stetoskoopi uuringu ajal on kuulda krõbinaid ja mõnikord isegi bronhide mühinat. Teiselt poolt näitab rindkere röntgenikiirgus varjulisi varjundeid, mis viitavad põletikulistele muutustele.

Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks neeru- või kopsubiopsia.

Goodpasture'i sündroom (kopsu-neeru sündroom) - ravi

Patsientidele manustatakse glükokortikoide ja tsüklofosfamiidi. Lisaks viiakse läbi plasmaferees - protseduur, mis puhastab verd soovimatutest elementidest - antud juhul anti-GBM antikehadest.

Mõnel patsiendil hakkab neer korralikult töötama, tavaliselt esimestel ravinädalatel. Siiski 40–50 protsenti. hoolimata ravist ei taastu neer oma funktsioone. Seejärel on vaja hemodialüüsi vormis neeruasendusravi. Mõne kuu pärast võib patsiendi seisund paraneda ja hemodlioosi ei pruugi vaja minna. Kuid arstide kogemused on näidanud, et neerufunktsiooni taastumine hilisemal ajal on haruldane. Kui neer ei alusta esimestel ravinädalatel korralikult ja patsient vajab neeruasendusravi, tähendab see tavaliselt neerupuudulikkuse pöördumatust.

Kuid võite takistada neerupuudulikkuse progresseerumist ja isegi arengut. Haigus peate diagnoosima ainult nii vara kui võimalik ja rakendama sobivat ravi.