Stevensi-Johnsoni sündroomi iseloomustavad multiformse erüteemi nahakahjustused, ulatuslikud, valulikud erosioonid koos koekroosi ja epidermise kriuksumisega. Millised on Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused ja kuidas seda ravitakse?
Sisukord
- Stevensi-Johnsoni sündroom: põhjused
- Stevensi-Johnsoni sündroom: sümptomid
- Stevensi-Johnsoni sündroom: diagnoos
- Stevensi-Johnsoni sündroom: diferentseerumine
- Stevensi-Johnsoni sündroom: ravi
- Stevensi-Johnsoni sündroom: tüsistused
Stevensi-Johnsoni sündroom (ZSJ, lat. erüteem multiforme majorStevensi-Johnsoni sündroom (SJS) on äge, vägivaldne, eluohtlik dermatoloogiline reaktsioon, mis tekib inimestel, kes on ülitundlikud erinevate farmakoloogiliste, nakkuslike ja keemiliste mõjurite suhtes.
Haigus areneb eriti sageli patsientidel pärast teatud antibiootikumide, salitsülaatravimite ja barbituraatide kasutamist.
Stevensi-Johnsoni sündroom ei ole tavaline haigus, kirjanduses on öeldud, et see mõjutab keskmiselt 2–5 inimest miljoni kohta aastas. Haiged on igas vanuses inimesed, suhteliselt sageli lapsed ja noorukid.
Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoositakse naistel veidi sagedamini kui meestel. Suremus on umbes 5–10%.
Stevensi-Johnsoni sündroom: põhjused
Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjuseid pole selgelt mõistetud. Arvatakse, et see on keha immuunsüsteemi reaktsioon ülitundlikkusega teatud kemikaalide ja nende metaboliitide või mikroorganismide suhtes. See viib epidermise moodustavate rakkude massiivse apoptoosini (see tähendab programmeeritud rakusurmani).
Stevensi-Johnsoni sündroomi peetakse eriti sageli teatavate ravimite, eriti antibiootikumide (sulfoonamiidid, tetratsükliinid, penitsilliinid), epilepsiavastaste ravimite (barbituraadid, karbamasepiin, lamotrigiin), mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite oksikaamide rühmast, allopurinooliks (kõhulahtisuse raviks kasutatav ravim), soovimatuks toimeks. ), malaaria ennetavad ained ja mõned antidepressandid.
Samuti väärib mainimist, et Stevensi-Johnsoni sündroom võib areneda ka infektsioonide käigus, eriti bakterist põhjustatud Mycoplasma pneumoniae, mis vastutab ebatüüpilise kopsupõletiku, samuti herpes simplex viiruse, gripiviiruse ja hepatiidi viiruse tekke eest.
Loe ka: Nekroos: mis see on? Epidermise nekroosi tüübid Epidermolysis Bullosa - bulloosne epidermise irdumineStevensi-Johnsoni sündroom: sümptomid
Stevensi-Johnsoni sündroom on äge naha ja limaskesta reaktsioon erinevatele kemikaalidele, farmakoloogilistele või nakkusetekitajatele.
Patsientidel täheldatud kõige tavalisemate ja iseloomulikumate nahakahjustuste seas on ebastabiilseid villid ja seroosse vedelikuga täidetud villid, mis kergesti purunevad ja jätavad valulikud erosioonid (st epidermist puuduvad alad) koekroosiga.
Esialgu ilmnevad kahjustused suu, kõri ja suguelundite, huulte limaskestadel ja mõnikord hõlmavad need silmade ja nina limaskesta.
Aja jooksul täheldatakse muutusi erütematoossete laikude kujul ka näo, pagasiruumi ja harvadel juhtudel isegi kogu keha nahal.
Pealegi on Stevensi-Johnsoni sündroomi käigus kirjeldatud küüneplaatide hiilimist ja atroofiat.
Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosiks on epidermise ja limaskestade äge nekroos, mis katab vähem kui 10% kehapinnast.
Peale iseloomulike nahakahjustuste on patsientidel peaaegu alati üldised sümptomid, mis eelnevad nende ilmnemisele mitu või mitu päeva.
Kuulub neile:
- Peavalu
- kõrge palavik
- külmavärinad
- nõrkus
- halb tuju
- käre kurk
- köha
- konjunktiviit
- valu lihastes ja liigestes
Haigus kestab umbes 3-6 nädalat.
Stevensi-Johnsoni sündroom: diagnoos
Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosi paneb nahahaigustele spetsialiseerunud arst kliinilise pildi, haigusest mõjutatud limaskesta pindade ja naha protsendi, samuti nahasegmendi immunopatoloogilise uuringu põhjal.
Väärib mainimist, et kirjanduse andmetel on Stevensi-Johnsoni sündroom ja toksiline epidermaalne nekrolüüs sama haigusüksus, mis erineb ainult kahjustuse raskusastme ja naha pindala järgi.
Vähem kui 10% kehapinnast hõlmavad pursked annavad arstile õiguse diagnoosida Stevensi-Johnsoni sündroom, samas kui enam kui 30% kehapinnast haaratus näitab toksilise epidermaalse nekrolüüsi esinemist.
10-30% naha pinna katmist haigusprotsessiga nimetatakse ülaltoodud kahe ühiku kattuva sündroomiks.
Stevensi-Johnsoni sündroom: diferentseerumine
Stevensi-Johnsoni sündroom on dermatoloogiline haigus, mida iseloomustavad multiformse erüteemi puhangud, vesiikulid ja villid, erosioonid, samuti nekrolüüsi ja epidermaalse hiilimise kolded.
Paljude nahahaiguste kulg on sarnane, seetõttu peaks dermatoloog enne lõpliku diagnoosi seadmist kaaluma muid sarnaseid sümptomeid põhjustavaid seisundeid, eriti:
- nõgestõbi
- stafülokoki eksfoliatiivne dermatiit
- herpesviirusnakkus
- pemfigus tavaline
- pemfigoid
- suu- ja sõrataud
- Kawasaki tõbi
Stevensi-Johnsoni sündroom: ravi
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi peaks toimuma haiglas spetsiaalsete dermatoloogide ja põletuste ravis kogenud personali järelevalve all. See sõltub peamiselt etioloogilisest tegurist ja multiformse erüteemi raskusastmest.
Teraapia seisneb ravimite või muude nahareaktsiooni käivitamise eest vastutavate tegurite äratundmises ja nende ärajätmises.
Farmakoloogiline ravi põhineb glükokortikosteroide sisaldavate salvide ja kreemide kohalikul kasutamisel (süsteemse kortikosteroidravi väärtus on siiski vaieldav).
Samuti võib teie arst otsustada kasutada tsüklosporiin A-d, laia toimespektriga antibiootikume või antihistamiine.
Tasub meeles pidada põletushaavade hooldamiseks mõeldud vahendeid ja sidemeid, mis toetavad paranemisprotsessi, samuti valuvaigistavat ravi, mis mõjutab oluliselt haige inimese mugavust ja heaolu.
Stevensi-Johnsoni sündroom: tüsistused
Stevens-Johnsoni sündroomi all kannatavatel inimestel on kõige rohkem tüsistusi seotud infektsioonide tekkega ja nahakahjustuste sekundaarsete superinfektsioonidega.
Sõltuvalt kahjustustega kaetud nahapinna ulatusest võivad tekkida ka termoregulatsiooni häired ning häired vee ja elektrolüütide tasakaalus. Teisalt võib purse ilmnemine nägemisorganis põhjustada konjunktiivi ülekasvu ja isegi sarvkesta kahjustusi, mis võib põhjustada tõsiseid nägemisprobleeme.
Lisaks on suur oht kuseteede, seedetrakti ja hingamisteede tüsistuste tekkeks ning tagasilanguse tõenäosus.
Stevensi-Johnsoni sündroomi korral on suremus umbes 5–10%, epidermise toksilise nekrolüüsi korral aga 25–30%.
