Verner Morissoni sündroom (VIPom) - sümptomid, diagnoosimine, ravi

Verner Morissoni sündroom (VIPom), kasvaja, mis eritab vasoaktiivset soolepeptiidi, on väga haruldane neuroendokriinne kasvaja. VIPoma asub kõige sagedamini kõhunäärme sabas, kuid seda leidub ka neerupealistes, retroperitoneaalses ruumis, mediastiinumis, kopsudes ja peensooles. Kõige iseloomulikum sümptom on rohke kõhulahtisus. Prognoos sõltub diagnoosi seadmise etapist. Kuidas ravitakse Verner Morissoni sündroomi?

Sisukord:

1. Verner Morissoni sündroom (VIPom) - sümptomid
2. Verner Morissoni sündroom (VIPom) - diagnoos
3. Verner Morissoni sündroom (VIPom) - ravi
4. Verner Morissoni sündroom (VIPom) - prognoos

VIPoma on neoplasm, mida iseloomustab vasoaktiivse soolepeptiidi sõltumatu sekretsioon, mida füsioloogilises olekus eritavad sooled ja kõhunääre. Vasoaktiivse soolepeptiidi ülesandeks on stimuleerida soolemahla sekretsiooni, laiendada seedetrakti veresooni ning pärssida mao motoorikat ja maomahla sekretsiooni.

Füsioloogilistes tingimustes sekreteeritakse vasoaktiivset soolepeptiidi happelise maosisu läbimise kaudu kaksteistsõrmiksoole valendikku. Kasvaja korral, mis sekreteerib vasoaktiivset soolepeptiidi, eritub see aine kontrollimatult tarbitavast toidust sõltumatult, põhjustades seedetraktis soovimatuid sümptomeid.

VIPoma kuulub pahaloomuliste kasvajate rühma, mis kipuvad moodustama kaugeid metastaase.

VIPoma on äärmiselt haruldane vähk, mis mõjutab 1/10 000 000 inimest aastas.

See kasvaja võib olla üks osa MEN1 sündroomist, see tähendab mitmekordne endokriinne endokriinne neoplaasia, siis peale VIPoma esineb primaarne hüperparatüreoidism ja hüpofüüsi esiosa kasvaja.

Verner Morissoni sündroom (VIPom) - sümptomid

Kõige iseloomulikum sümptom on rikkalik vesine kõhulahtisus mahuga umbes 20 liitrit päevas. Need kõhulahtisused on püsivad ja püsivad nälga jäädes. Rikkaliku kõhulahtisuse tagajärjel on märkimisväärne dehüdratsioon ja sellega seotud elektrolüütide häired. Märkimisväärse kaaliumi vähenemise tagajärjel tekivad lihasnõrkus, kõhulihaste spasmid kuni südamerütmihäired.

Levinud on ka toitumisvaegused, eriti raua ja B12-vitamiini puudus. Vähem levinud sümptomiteks on nõrkus, iiveldus, kaalulangus, gaasid, seedehäired, lööve ja näonaha punetus, mis on põhjustatud vasoaktiivse soolepeptiidi laienemisest.

VIPoma põhjustab kliinilisi sümptomeid pärast teatud suuruse saavutamist, seetõttu tekivad 60% juhtudest diagnoosimisel kauged metastaasid, enamasti maksas, kuigi need võivad esineda ka kopsudes ja lümfisõlmedes.

Mõnikord võivad sümptomid olla tingitud metastaaside olemasolust kaugetes elundites. Nende hulka kuuluvad kollatõbi, õhupuudus, hemoptüüs ja maksa suurenemine.

Verner Morissoni sündroom (VIPom) - diagnoos

Diagnoos põhineb tervisekontrollil, laboratoorsetel ja pildistamistestidel. Raske kõhulahtisus, mis ei ole seotud toidu tarbimisega, on laboratoorsete uuringute alus.

On kasvaja spetsiifilisi markereid, mis sekreteerivad vasoaktiivset soolepeptiidi, sealhulgas vere VIP kontsentratsiooni. Tulemus> 200pg / ml on põhjaliku diagnostilise pildistamise aluseks.

VIPoma jaoks spetsiifiline marker on kromograniin A kontsentratsioon. Tulemuse põhjal on võimalik hinnata kasvaja staadiumi ja seda, kas sellel on tekkinud kauged metastaasid.

Lisaks tehakse vereanalüüsid, et hinnata elektrolüütide taset (elektrolüüdi ionogramm), mis tavaliselt näitab kaaliumi ja kloori taseme langust ning kaltsiumi taseme tõusu.

Veresuhkru taseme tõus on samuti tavaline sümptom. Primaarse kasvaja ja haiguse staadiumi hindamiseks tehakse kompuutertomograafia ja retseptori stsintigraafia, milles on nähtavad metaboolselt aktiivsed kolded, mis asuvad kõige sagedamini pankrease sabas.

Samuti on oluline läbi viia histopatoloogiline uuring, tänu millele saab hinnata kasvaja tüüpi ja staadiumi.

Verner Morissoni sündroom (VIPom) - ravi

Esialgu on eesmärk kompenseerida rikkalikust kõhulahtisusest põhjustatud elektrolüütide häireid. Ei ole haruldane, kui kasutate intravenoosset vedeliku teraapiat.

Peamine ravimeetod on operatsioon kasvaja aktsiisiks terve koe servaga. Kõige sagedamini kasutatakse diasoksiidi enne operatsiooni, mis pärsib kõhulahtisuse esinemist, tänu millele on perioperatiivsel perioodil võimalik vältida elektrolüütide häireid.

Mõnel juhul on võimalik eemaldada ka üksikud maksametastaasid, kui neid on.

Mittetoimivate kasvajate korral kasutatakse kasvaja pinna kohalikku embooliseerumist, tänu millele on kasvajat verega varustavad veresooned suletud ja kasvaja läbib osalise nekroosi. Keemiaravi ei ole VIPoma ravimisel efektiivne.

Verner Morissoni sündroom (VIPom) - prognoos

Prognoos sõltub kasvaja diagnoosimise staadiumist ja sellest, kas kasvaja on opereeritav. Eeldatakse, et VIPoma eduka eemaldamise korral on 5-aastane elulemus 95%.

Loe ka: Neuroendokriinsed kasvajad (NET): tüübid. Millised on endokriinsete kasvajate sümptomid?

Autorist Lek. Agnieszka Michalak Lublini Meditsiiniülikooli esimese arstiteaduskonna lõpetanud. Praegu arst kraadiõppepraktikal. Tulevikus plaanib ta hakata tegelema laste hematoonkoloogia erialaga. Eriti huvitavad teda pediaatria, hematoloogia ja onkoloogia.

Loe veel selle autori artikleid