Definitsioon
Creutzfeld-Jacobi tõbi on väga haruldane haigus, mis avaldub inimesel saastumise tõttu priooniga, see tähendab keha loodusliku valguga, kuid mis esineb selle haiguse korral ebaharilikult. See valk on peamiselt aju tasandil ja seda haigust tuntakse ka spongioosse entsefalopaatiana. See põhjustab kesknärvisüsteemi rakkude degeneratsiooni ja evolutsiooni dementsuse suunas. Sümptomid võivad ilmneda mitu aastat pärast nakatumist, mille nakatumise viis pole täielikult teada. Saastunud inimese hüpofüüsist 1980. aastate alguses ekstraheeritud kasvuhormoonide süstimine, teatud kirurgilise materjali kasutamine või teatud aju siirdamine on peamised saastumisviisid. Creutzfeldt-Jakobi tõvest on mitmeid vorme, näiteks idiopaatiline juhuslik vorm, mis on kõige sagedasem vorm, inimkudede (siirikud, inimhormoonid) saastumisest tulenev vorm, perekondlik vorm geneetilise mutatsiooni ja veisevorm nakatunud lehma aju või seljaaju tarbimise teel.
Sümptomid
Sõltuvalt haiguse vormist on sümptomid pisut erinevad, kuid maailmas võib leida üsna tavalisi:
- dementsus või kiire ilmnemise ja evolutsiooniga kognitiivsed probleemid vähenenud intellektuaalsete võimete, mälu, keele, organisatsiooni muutustega ...;
- psühhiaatrilised häired, depressioon või ärevus;
- anarhilised ja kontrollimatud liikumised;
- mitmekesise esituse neuroloogilised muutused.
Diagnoosimine
Mõned testid võivad diagnoosi anda:
- MRI ja aju skaneerimine on normaalsed;
- aju elektrilist aktiivsust näitava elektroentsefalogrammi või EEG praktika;
- nimmepunktsioon tserebrospinaalvedeliku proovi saamiseks, et uurida spetsiaalse valgu olemasolu spetsialiseeritud laborites;
- Tuttavatel juhtudel võite otsida muteerunud geeni.
Diagnoos kinnitatakse üldiselt pärast patsiendi surma pärast ajukoe uurimist. Creutzfeld-Jacobi tõbi on kohustuslik.
Ravi
Creutzfeld-Jacobi tõve prognoos on kehv. Ravi ei ole, nii et surm on haiguse lõpptulemus. Mõjutatud inimene kaotab järk-järgult oma kognitiivsed võimalused. Surm juhtub üldiselt aasta pärast sümptomite ilmnemist. Evolutsioon on pärast esimeste sümptomite ilmnemist väga kiire. Kõige olulisem on tugi, mis põhineb palliatiivsel hooldusel ning sotsiaalsel ja psühholoogilisel toel.
