Hüperammoneemia (ammoniaagi taseme tõus) - põhjused, sümptomid ja ravi

Hüperammoneemia tähendab ammoniaagi taseme tõusu veres. Siis ilmnevad sellised sümptomid nagu segasus, segasus ja unisus või vastupidi - erutus või isegi agressioon, mida võib ekslikult pidada mõneks vaimuhaiguseks. See võib õige diagnoosi edasi lükata ja kui patsienti ei ravita õigeaegselt, võib ta surra. Mis on hüperammoneemia põhjused ja muud sümptomid? Mis on selle ravi?

Hüperammoneemia on normi ületav ammoniaagi sisaldus veres.Ammoniaak on aine, mida soolebakterid toodavad soolestikus olevate valkude seedimiseks. Tavaliselt transporditakse see soolestikust maksa, kus see muundatakse karbamiidiks ja glutamiiniks (nn karbamiiditsükkel) ning eemaldatakse seejärel kehast neerude kaudu ja seejärel koos uriiniga. Mehe veri peaks tavaliselt sisaldama ammoniaaki 27–102 μg / dl (16–60 μmol / l) ja naise veres 19–87 μg / dl (11–51 μmol / l) ammoniaaki. Kui selle tase veres ületab normi, tähendab see, et see ei metaboliseerita ega eemaldu kehast korralikult.

Hüperammoneemia (kõrgendatud ammoniaagi tase) - põhjused

On primaarne ja sekundaarne hüperammoneemia. Esimene on tingitud geneetilisest mutatsioonist, mis põhjustab ensüümide defitsiiti, mis on seotud maksa ammoniaagi muundamiseks karbamiidiks. Siis ei toimu ainevahetuse protsess ja ammoniaagi eemaldamine kehast korralikult.

Sekundaarse hüperammoneemia põhjuseks on aga enamasti maksapuudulikkus (nt tsirroos, portaalhüpertensioon), sest just see organ on seotud ammoniaagi muundamisega karbamiidiks. Lisaks võib vere kõrgenenud ammoniaagi sisaldus viidata ägedale või kroonilisele neeruhaigusele. Sekundaarse hüperammoneemia muud võimalikud põhjused on:

• seedetrakti verejooks
• suitsetamine
• alkoholi joomine
• Lihaste väsimus (nt hingamispuudulikkuse või krampide tõttu), kuna lihased toodavad treeningu ajal ammoniaaki

Lisaks võib Reye sündroomi käigus tekkida hüperammoneemia. Selle põhjuseks võib olla ka teatud ravimite, näiteks valproehappe (kasutatakse epilepsia ja bipolaarse häire raviks) võtmine.

Hüperammoneemia (ammoniaagi taseme tõus) - sümptomid

Kui ammoniaak ei metaboliseeru ja organismist korralikult vabane, koguneb see veres ja ajus (ammoniaagil on võime ületada vere-aju barjääri), kahjustades seda ja põhjustades entsefalopaatiat (ajukahjustusest põhjustatud orgaanilised muutused ajus). Siis ilmnevad sellised sümptomid nagu:

Hüperammoneemiaga inimesed võivad olla segaduses ja unised, erutunud või isegi agressiivsed

• peavalud
• kognitiivsed häired
• segasus
• takerdumine
• lihasvärinad
• kiire või sügav hingamine
• liigne unisus, mis võib seejärel minna koomasse

Halvimal juhul võib entsefalopaatia lõppeda surmaga.

Hüperammoneemia (ammoniaagi taseme tõus) - diagnoos

Hüperammoneemia kahtluse korral tehakse vereanalüüsid, et kontrollida ammoniaagi ja glutamiini taset veres.

Hüperammoneemia (kõrgendatud ammoniaagi tase) - ravi

Patsiendile manustatakse ravimeid, mis vähendavad ammoniaagi taset veres ja intravenoosselt glükoosi ja lipiide. Pealegi peaks patsiendi keha olema korralikult niisutatud, et neerud oleksid heas seisukorras.

Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks teha nn hemodialüüs, s.t vere puhastamine toksiinidest ja muudest kahjulikest ainetest (antud juhul ammoniaagist).

Loe ka: Happelise happe-aluse tasakaalu häire Laktatsidoos - põhjused, sümptomid ja ravi Ketoatsidoos (diabeetiline): põhjused, sümptomid ja ravi