Mükoosfungoidid (primaarne naha lümfoom, MF, ladina mükoosfungoidid) on populatsioonis üks levinumaid kroonilisi nahalümfoome. Mis on selle lümfoomi põhjused ja sümptomid? Kuidas ravitakse mükoosi fungoide?
Sisukord
- Mycosis fungoides: epidemioloogia
- Mycosis fungoides: põhjused
- Mycosis fungoides: sümptomid ja kulg
- Mycosis fungoides: uus jaotus
- Mycosis fungoides: diagnoosimine ja diagnoosimine
- Mycosis fungoides: diferentseerumine
- Mycosis fungoides: ravi
- Mycosis fungoides: prognoos
Mycosis fungoides on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb lümfisüsteemist ja põhineb T-lümfotsüütide paljunemisel patsiendi nahas (CTCL, Cutaneus T-rakuline lümfoom).
Selle haiguse esimene sümptom, mis patsientidele muret teeb ja arsti poole pöördub, on naha sügelevad muutused nahalööbe, naha punetuse ja koorumise näol, samuti villide ja paapulite ilmnemine sellel.
Haiguse edenedes tekivad nahavälised kahjustused - lümfisõlmede suurenemine ja siseorganite kaasamine.Seda haigust iseloomustab muidugi mitu aastat ja see ei anna pikka aega muid sümptomeid kui dermatoloogilised muutused.
Mycosis fungoides: epidemioloogia
Naha esmast lümfoomi esineb palju sagedamini üle 40-aastastel inimestel, samuti eakatel, meestel sagedamini kui naistel (2-3: 1). See on haruldane pahaloomuline kasvaja, mille sagedus on umbes 0,3-0,5 / 100 000 inimest.
Mycosis fungoides: põhjused
Mükoosi fungoidide põhjused pole veel teada. Eeldatakse siiski, et haiguse arengut mõjutab infektsioon viirusega, mis põhjustab ägeda T-tüüpi leukeemia (inimese T-rakuline leukeemia / lümfoomiviirus HTLV-1).
Mycosis fungoides: sümptomid ja kulg
- STADIUM 1 (sissejuhatav periood)
Mükoosi fungoide esimest etappi iseloomustavad väga sügelevad dermatoloogilised kahjustused, mis võivad ilmneda kogu keha nahal, kuid kõige sagedamini võib neid täheldada pagasiruumi ja tuharatel, reie ülaosas ja käsivartel.
Tüüpilised on punakasvioletse naha tahvlid, millel on erinevad piirid. Selle pind on ärrituv, kuiv, siidpaber, kortsuline, väikeste tükkidega ja kihiline.
Vesikulaarseid või pustulaarseid purse täheldatakse harva. Mükoosi fungoidide esialgne periood võib olla isegi mitu aastat.
- STADIUM 2 (infiltratsiooniperiood)
Naha lümfoomi teine etapp hõlmab nahakahjustuste edasist levikut ja sügeluse suurenemist.
Erütematoossete kahjustuste ümbruses, mis on kergelt kõrgendatud ja tervest nahast hästi eraldatud, on erineva läbimõõduga, sageli rõngakujulised, sõrmede all palpeeritavad infiltratsioonid.
Saate jälgida naha koorimist üha enam. Haiguse edasiliikumise selles etapis tekib juuste väljalangemine haiguse poolt mõjutatud haiguse ja selle hävitamise tagajärjel.
- STADIUM 3 (tükiline periood)
Mükoosfungoidide kolmas etapp avaldub nodulaarsete muutuste esinemisega nii varasemate dermatoloogiliste muutuste sees kui ka terves nahas.
Kasvajad kasvavad kiiresti, neil on punakaspruun värv ja nõrguv pind. Nad võivad laguneda, lõheneda ja oma pinnal moodustada epidermis ja dermises sügavaid defekte - erosioone ja haavandeid -, mida on raske ravida.
Selles mükoosfungoidide edasiliikumise etapis kaasnevad nahakahjustustega sageli teiste elundite kahjustused.
Patsiendil on sageli käegakatsutavad laienenud lümfisõlmed, samuti neoplastilisest protsessist mõjutatud siseorganid - luuüdi, kopsud, põrn, maks, mõnikord ka seedetrakt ja kesknärvisüsteem. Elundi muutuste välimus ei ole soodne.
Paljudel patsientidel võib täheldada selliseid üldiseid sümptomeid nagu kehakaalu langus, isutus ja halb enesetunne.
Mycosis fungoides: uus jaotus
Kirjanduses kirjeldatakse mükoosfungoidide uut klassifikatsiooni, mis põhineb nahakahjustuste iseloomustamisel, nahapiirkonnal, mida need katavad, ning lümfisõlmede ja siseorganite osalusel või mitte.
| Periood I A | Nahakahjustused hõivavad vähem kui 10% naha pinnast |
| Periood I B | Nahakahjustused hõivavad naha pinnast üle 10% |
| Periood II A | Nahakahjustused hõivavad naha pinnast üle 10% |
| Periood II B | Koguperiood |
| III periood | Erütrodermilised muutused
|
| Periood IV A | On ulatuslikke nahakahjustusi |
| Periood IV B | On ulatuslikke nahakahjustusi |
Mycosis fungoides: diagnoosimine ja diagnoosimine
Mükoosi fungoidide diagnoosimine ainult vereanalüüside ja kliiniliste sümptomite põhjal ei ole võimalik, sest need pole eriti spetsiifilised.
Kõige sagedamini perearsti poole pöörduva patsiendi peamine probleem on sügelevad nahakahjustused.
Pärast patsiendi uurimist peaks arst väljastama saatekirja dermatoloogi vastuvõtule. Õige diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja läbi viia kahjustatud naha sektsiooni histopatoloogiline uuring, mis on antud juhul lõplik.
Tuleb märkida, et haiguse varajases staadiumis tehtud testid võivad olla negatiivsed ning mükoosfungoididele iseloomulik mikroskoopiline pilt ilmub hiljem ja patsient vajab lõpliku diagnoosi saamiseks veel ühte naha biopsiat.
Oluline on pidevalt jälgida patsiendi seisundit ja teha perioodilisi laborikatseid. Kui nahakahjustused muutuvad, katke suurem ala, kasvage paksuks - soovitatav on teine naha biopsia.
Lümfisõlmi tuleks ultraheliuuringuga regulaarselt uurida ja uurimiseks koguda.
Mycosis fungoides: diferentseerumine
Mükoosi fungoidide diagnoosi saab kindlaks teha ainult naha sektsiooni histopatoloogilise uuringu (naha biopsia) põhjal.
Sellele haigusele pole teada ühtegi patognomoonilist dermatoloogilist muutust, seetõttu on nii oluline läbi viia haiguse diferentsiaaldiagnostika ja välistada muud haigusüksused.
Sarnased nahakahjustused nagu käsitletud naha primaarse lümfoomi korral esinevad ka põletikuliste nahakahjustuste, ravimireaktsioonide, atoopilise dermatiidi, psoriaasi, naastulise psoriaasi, lameda sambliku ja levinud ekseemi korral.
Mycosis fungoides: ravi
Kõnealuse lümfoomi ravimeetod sõltub rangelt haiguse staadiumist, kus haigus diagnoositi.
Granuloomi algfaasis (algusperiood ja infiltreerumisperiood) kasutatakse teraapias spetsiaalselt ettevalmistatud lampides ultraviolettkiirte UVA- ja UVB-kiirgust.
Mõnikord võib eriarst-dermatoloog otsustada lisada fototeraapiasse spetsiaalseid ravimeid.
PUVA-ravi (Psoralen Ultra-Violet A) on ravimeetod, mis hõlmab UVA-kiirguse kasutamist koos ravimite (Psoralen) suukaudse manustamisega, mis on fotosensibilisaatorid, st sensibiliseerivad nahka kiirguse suhtes.
RE-PUVA teraapia (retinoidne PUVA) seisneb selles, et lisatakse PUVA ravile täiendav ravim, st retinoidid, st A-vitamiini happelised derivaadid.
Haiguse varajastes staadiumides on võimalik kasutada ka väikseid röntgenikiirguse annuseid ja lisada PUVA-ravile alfa-interferooni.
Farmakoloogiline keemiaravi on valitud ravi mükoosfungoidide kaugelearenenud staadiumis (sõlmeline periood). Kõige sagedamini kasutatavad tsütostaatikumid on tsüklofosfamiid, metotreksaat, klorambutsiil, tsisplatiin, vinkristiin, vinblastiin ja ka bleomütsiin.
Mycosis fungoides: prognoos
Mükoosfungoididele on iseloomulik haiguse krooniline kulg, madal pahaloomuline kasvaja ja sellest tulenevalt pikaajaline ellujäämine.
Valdav osa patsientidest jääb kogu elu haiguse algfaasis. Siiski tuleb meeles pidada, et on juhtumeid, kus patsientidel (umbes 10% patsientidest) on haiguse kulg väga kiire ja prognoos sellisel juhul ei ole soodne.
Eeldatakse, et haiguse varases staadiumis diagnoositud patsientide elulemus on umbes 25 aastat ja kliinilise arengu infiltratiivses staadiumis diagnoositud patsientide elulemusaeg umbes 5 aastat.
Noodulaarse perioodi lõpus diagnoositud inimestel on keskmine elulemus vaid 1-2 aastat.
Soovitatav artikkel:
Sezary sündroom: põhjused, sümptomid, ravi
--na-czym-polega.jpg)
